ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это хроническое мультифакториальное  неуклонно  прогрессирующее  дегенеративное заболевание нервной системы, обусловленное  избирательным  поражением мотонейронов.

В патологический процесс вовлекаются центральные мотонейроны (моторные клетки коры головного мозга) и периферические  мотонейроны (моторные клетки передних рогов спинного мозга и двигательных ядер головного ствола), а так же  двигательные проводники (кортико-спинальные и кортико-нуклеарные тракты)

Около 10 процентов случаев БАС являются  семейными  , остальные-спорадические. Спорадический и семейный БАС имеют одинаковые клинические проявления.Болезнь развивается  в возрасте  около 55 лет и встречается во всех географических зонах с частотой 2-5 случаев на 100 тысяч.Чаще болеют мужчины

Причины развития и патогенез спорадических форм БАС  остаются мало понятными . В последние годы в патогенезе  БАС активно исследуется  роль нарушения синтеза нейротрансмиттеров и функций  их рецепторов

БАС проявляется  клиническими признаками  поражения центральных и периферических  мотонейронов. Основной точкой приложения патологического процесса  являются  соматические  мотонейроны , иннервирующие поперечнополосатую  мускулатуру  тела и головы.Патология скелетных мышц является  ведущей. У трети пациентов  заболевание начинается с поражения нижних конечностей , у трети -с верхних конечностей, у трети- развивается  прогрессирующий бульбарный паралич, крайне редко(в 3-5процентов случаев) заболевание дебютирует с поражения грудных миотомов

В связи с поражением  периферических мотонейронов у больных развивается атрофические  параличи с фасцикуляциями .В связи с поражением  центральных мотонейронов  у больных развивается  пирамидная недостаточность .При истинном БАС не страдают мышцы дна таза, мышцы мочевого пузыря и анального сфинктеров , а также  глазодвигательная  мускулатура

Клинические формы БАС:


-высокая форма -встречается  у1 -2 процентов больных;связана с поражением  верхнего МН, в результате  повышаются  сухожильные рефлексы,появляются клонусы,патологические  стопные знаки и спастичность;

-шейно-грудная форма-наиболее частая (около 50 процентов случаев);характерно  начало с  дистального отдела верхних  конечностей, затем гипотрофия всей руки,плечевого пояса,грудной клетки, в дальнейшем выявляются  бульбарные нарушения;

-пояснично-крестцовая форма-встречается у 20-25 процентов больных;начинается с поражения нижних конечностей (часта «свисающая » стопа), при этом повышаются сухожильные рефлексы;

-бульбарная  форма-возникает при вовлечении бульбарного отдела;характерным является  дисфагия, дизартрия , атрофия мышц языка и фасцикуляции в них,гиперсаливация ,дисфония.

Алгоритм обследования при подозрении на БАС

-выяснить анамнез,генетическую предрасположенность ;

-оценить неврологический статус;

-верифицировать диагноз при помощи лабораторных методов.

Важнейшим методом диагностики  БАС остаётся  электронейромиография (ЭНМГ), позволяющая  выявить признаки  поражения периферических мотонейронов  спинного мозга и (или) ядер черепных нервов . При сомнительном диагнозе БАС производят  дополнительные ЭНМГ-исследования:ЭМГ отдельных мышечных волокон, макро-ЭМГ и др. Обязателен повтор ЭНМГ каждые 6-8 мес. При МРТ головного и спинного мозга можно выявить признаки, характерные  для заболеваний и синдромов , имитирующих БАС (вертеброгенной миелопатии и др.)

В настоящее  время отсутствует  этиологическая терапия БАС, единого эффективного  лечения не существует. Известным  на сегодняшний день препаратом,влияющим на течение болезни, является  антиконвульсант рилузол(рилутек), особенно  при бульбарных формах БАС.Симптоматическая  терапия при БАС включает ЛФК, антиспастические препараты(сирдалуд, клонидин, баклофен), бензодиазепины .При грубых нарушениях глотания проводится зондовое  кормление , установка чрескожной гастростомы .При грубых нарушениях дыхания показана ИВЛ. Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности , присоединения  вторичной инфекции

 

Other Posts

Рубрики: Неврология

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser