ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Эпилепсия

Эпилепсия -это хроническое  полиэтиологическое  заболевание  головного мозга человека , характеризующееся  повторными  не провоцируемыми  припадками , изменениями  биоэлектрической  активности  мозга  и психическими расстройствами .

В 75 процентах случаев начало заболевания приходится  на детский возраст . У родственников   больных вероятность возникновения  заболевания  возрастает в 4-5 раз

Этилогические факторы в развитии заболевания могут определять  предрасположенность  к развитию эпилепсии , то есть способность мозга  конкретного человека  реагировать гиперсинхронным  нейрональным  разрядом в ответ на действие  любого фактора, меняющего гомеостаз ЦНС

.Наследственная  предрасположенность . Риск повторения заболевания у прямого потомства  больных эпилепсией в 5 раз выше аналогичного  показателя  в популяции. Это связано с полигенным  типом наследования. При этом наследуется не сама болезнь, а особенности метаболизма-обмен тормозных и возбуждающих нейромедиаторов, откленения в КЩС, углеводном и жировом обмене, системе  белковых фракций крови и др.

.Врождённая  предрасположенность  определяется  органическими  факторами и возникает  при разнообразных  потологических  воздействиях на плод  в период беременности  и в родах Следствием  могут являться  различные морфологические  изменения(например, в височной доле),кортикальная  микродисплазия  ,которые могут стать источником эпилептогенеза ,неправильная  дифференцировка белого вещества ,изменяющая  распространение  возбуждения и торможения в головном мозге

.Приобретённая  предрасположенность  является  следствие  текущих или предшествовавших  заболеваний головного мозга (ЧМТ, острые нейроинфекции /менингит   , энцефалит,абсцессы мозга/,токсические  воздействия , опухоли головного мозга и его оболочек ,ОНМК),при которых образуется  эпилептический  очаг-очаговое деструктивное  поражение мозга  с морфологическими  и биохимическими  дефектам.

Патогенез эпилепсии

.Изменение  биоэлектрической  активности  головного мозга, характерна внезапная выраженная  деполяризация  нейронов, которая может  оставаться  локализованной (парциальная  эпилепсия) или  распространяться  на оба полушария(генерализованная эпилепсия)

.Медиаторный дисбаланс-преобладание активности  возбуждающих  и снижение функции тормозных медиаторов

.Нарушения  функционирования натрий-калиевого насоса  и кальциевых каналов.При этом на мембране нейрона возникает спонтанный  пароксизмальный  деполяризационный сдвиг.Внутриклеточная  гиперкальциемия  оказывает  цитотоксическое воздействие  через активацию ПОЛ.Поэтому каждый припадок сопровождается  глубокой церебральной гипоксией и нарастанию нейродеструктивных изменений

.Определённое  значение  в патогенезе  эпилепсии придаётся  нарушениям обмена катехоламинов, ацетилхолина,глицина,тиреодных и половых гормонов, различным иммунопатологических процессам

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов(Нью-Дели, 1989год).


.Симптоматическая  эпилепсия-с известной этиологией и верифицированными  морфологическими  нарушениями  в головном мозге, как вследствие  завершившегося  церебрального заболевания(перинатальное  поражение, ЧМТ,менингит, энцефалит,сосудистые заболевания),так и вследствие  поражения мозга текущим заболеванием (опухоль,абсцесс мозга,панэнцефалиты ,туберкулёмы ,рассеянный склероз,дегенеративные  заболевания ЦНС)

.Идиопатическая  эпилепсия- с наследственной  предрасположенностью , началом чаще в детском возрасте ,нормальным неврологическим  статусом. При нейровизуализационном  исследовании структурное повреждение  головного мозга отсутствует . Основной  ритма на ЭЭГ сохранён. Прогноз относительно благоприятный ,так как в подавляющем  большинстве  случаев достигается  терапевтическая ремиссия.

.Криптогенная эпилепсия -со скрытой , неустановленной  причиной. При отсутствии  изменений  при нейровизуализационном исследовании есть изменения в неврологическом статусе , возможно  снижение  интеллекта .При совершенствовании  технических  возможностей  нейровизуализации  большинство  криптогенных форм может быть переведено в разряд симптоматических .Очаговые изменения на ЭЭГ. Нередко характерна резистентность  к  АЭП

Международная  классификация эпилептических припадков (Киото, 1981).

IПарциальные припадки

IA Простые  (начинающиеся  локально , сознание не нарушено):

.С моторными  проявлениями (соматомоторные ,адверсивные , постуральные, фонаторные);

.С сенсорными  проявлениями (соматосенсорные ,зрительные,слуховые,обонятельные , вкусовые, вестибулярные);

.С вегетативными  симптомами  и признаками (ощущения  в эпигастрии  ,грудной  клетке ,бледность , потливость,покраснение кожи, пилоаррекция ,расширение зрачков);

.С психическими  симптомами (нарушение  высших церебральных функций):афатические , дисмнестические , идиаторные , аффективные , иллюзорные,галлюцинаторные.

IБ Сложные -происходят с нарушением  сознания-больной частично понимает  происходящее , а затем не может воспроизвести  происшедшее.Иногда такой припадок начинается с простого (аура) с последующим  нарушением  сознания.В ряде случаев они  начинаются  с нарушением  сознания, что внешне проявляется  «замиранием» больного (псевдоабсанс)

IB  Вторично-генерализованные — по мере распространения  нейронного  разряда простые  парциальные припадки  могут перерастать  в сложные , и те и другие  могут трансформироваться  во вторично-генерализованный  судорожный  припадок

II Генерализованные припадки (без локального начала,билатерально симметричные , что вызывает  внезапную утрату  сознания в самом начале )

.Абсансы простые  и сложные (миоклонические , гипер-и атонические , с  короткими автоматизмами  , с вегето-сосудистыми  феноменами );

.Миоклонические припадки ;

.Клонические припадки ;

.Тонические припадки ;

.Тонико-клонические  припадки (grand mal);

.Атонические  припадки

Клинические  проявления генерализованных эпилептических припадков.

Тонико-клонический  припадок:

К судорожным формам генерализованных  эпилептических  припадков относят большой эпилептический припадок. Он состоит из нескольких фаз. Больной внезапно теряет сознание .Начинается  тоническая  фаза приступа.Она длится  20-30 с, реже до 1 мин.Тонический спазм сопровождается  резким напряжением  мышц туловища, конечностей.Больной падает, вытягиваясь  в струну.Нередко ударяет  запрокинутую  голову, издает громкий  протяжный крик,обусловленный  напряжением  дыхательных мышц и мышц гортани.Дыхание  останавливается , быстро нарастает цианоз и одутловатость  лица

Тоническая фаза сменяется  клоническими судорогами , которые продолжаются  2-5 мин.Клонические  судороги  захватывают мышцы лица,туловища, конечностей .Изо рта  больного выделяется  густая пенистая слюна,нередко окрашенная кровью (из-за прикуса языка).Постепенно  восстанавливается  дыхание , исчезают цианоз и  одутловатость лица

В конце приступа наступает расслабление сфинктеров , возможны непроизвольное  мочеиспускание , отхождение газов,кала.Больной впадает в состояние сопора, длящееся  15-30 мин, затем наступает постприпадочный сон, при выходе из которого отмечаются  амнезия, чувство разбитости , боли в мышцах, слабость.Иногда может  развиваться психомоторное  возбуждение , сумеречное состояние  сознания и др. психические расстройства .

Абсанс(малый припадок)

Вторая разновидность генерализованного  эпилептического припадка-абсанс.

Клинически он характеризуется  изолированной остановкой взора, выключением сознания, без судорог,падением  больного и вегетативными  проявлениями , а также генерализованными ,билатерально  синхронными  изменениями  на ЭЭГ(простой  абсанс )При сложных  абсансах  выше описанные проявления сопровождаются  различными  моторными (миоклоническими  подергиваниями , тоническими  сокращениями мышц, выключением постурального тонуса , непроизвольными  сокращениями мышц лица и др.), вегетативными  феноменами .Нередко абсансы называют  малыми припадками ,но малыми  припадками обозначают и некоторые  формы парциальных  приступов, протекающих с потерей сознания без судорог (височные псевдоабсансы)

Клинические проявления парциальных припадков зависят от локализации эпилептического припадка.Наиболее демонстративным  проявлением простых парциальных припадков является  соматомоторный  припадок(джексоновский ), возникающий  при наличии эпилептического очага в проекционной  двигательной коре.Он характеризуется  односторонними клоническими  судорогами  в области лица,кисти, стопы и др.,которые могут оставаться  локализованными, либо распространяться на мускулатуру  половины тела («джексоновский марш»)на фоне  сохранного сознания

Психические  расстройства  при эпилепсии

.Психопатологические  расстройства -брадипсихия ,тугоподвижность мышления ,полярность аффектов,обстоятельность, склонность  к дисфориям и импульсивной  деятельности

.Непсихотические формы(депрессивные, тревожные ,ипохондрические  синдромы)Значительный  удельный вес занимают дисфории с астено-ипохондрическими  жалобами

.В процессе   заболевания обнаруживаются  признаки  интеллектуально -мнестического  снижения, в конечном итоге  приводящие  к развитию слабоумия.

Диагностика эпилепсии

.Анамнез,генетическая  предрасположенность

.Неврологический статус

.ЭЭГ-исследование .При необходимости  ЭЭГ-мониторирование , видеомониторирование .К эпилептическим  изменениям  ЭЭГ относят «спайки» , «острые  волны», комплексы «спайк-волна»,»полипик-волна). Наличие  эпилептических  разрядов в ЭЭГ у человека  с отсутсвуем  припадков не может рассматриваться  как повод для начала антиэпилептической терапии.Эти лица являются  группой  риска развития заболевания

.Биохимическое  исследование  крови (глюкоза,уровень кальция -общий и йонизированный  фосфор , магний,калий)(миоплегия,спазмофилия )

.Нейровизуализация -КТ(МРТ) головы ; у новорожденных -НСГ в динамике

.Спектр аминокислот (нарушение  метаболизма)

.Исследования  ликвора

Принципы  терапии  АЭП (антиэпилептическими  препаратами

.Монотерапия -предпочтительно  лечение одним  из препаратов 1 ряда

.Дифференцированность терапии -назначение  АЭП, являющихся  средствами  выбора при данном типе  припадков

.Ограничение  использование  политерапии -только при неэффективности  правильно подобранной  монотерапии препаратом  1 ряда.Одновременное  применение  более 3 антиэпилептических  препаратов в лечении  Э.недопустимо

.Длительность терапии -отмена АЭП через 2-4 года после последнего  припадка при отсутсвии  на ЭЭГ выраженной патологической  активности

Препараты 1 ряда при различных припадках:

.Парциальные  припадки с и без вторичной  генерализации -карбамазепин,депакин.2-го ряда-фенитоин , фенобарбитал,ламотриджин ,вигабатрин , топирамид.

.Первично-генерализованные  тонико-клонические  припадки -вальпроаты(депакин,конвулекс ), карбомазепины  2-го ряда-фенобарбатал , дифенин

.Абсансы -вальпроаты (депакин,конвулекс )или этосуксимид  2го ряда — ламотриджин

.Миоклонические -депакин 2-ого ряда-клоназепам ,ламотриджин

.Атипичные абсансы , атонические ,тонические припадки-обычно резистентны  к лечению, применяют  1 или несколько препаратов -фенитоин, депакин,ламотриджин,клоназепам,этосуксимид , барбитураты , диакарб, кортикостероиды

.Недифференцированные припадки -вальпроаты (депакин)

АЭП после  1-го припадка ,как правило, не назначают.Лечение начинают после  повторного приступа , возникшего  без провоцирующих  факторов

Лечение  начинают с небольшой  дозы(четверть суточной) и постепенно увеличивает  её до трёх четвертей  в течение  3-4 недель до прекращения  припадков или появления  признаков  передозировки. Оценка эффективности  препарата  производиться  не ранее  1 месяца от начала  приёма его средней терапевтической дозы .При отсутсвии  эффекта  необходимо дальнейшее  увеличение  дозы до получения выраженного терапевтического эффекта или первых признаков  побочных действий .

Эпилептический статус-это состояние , характеризующееся  повторными припадками  без полного восстановления функций  головного мозга ,или припадок  длительностью более 30 минут.При статусе  каждый последующий  припадок возникает раньше, чем больной полностью  вышел из предыдущего,то есть у него остаются выраженные  нарушения сознания, гемодинамики ,дыхания и гомеостаза

Основные провоцирующие факторы эпилептического статуса:

.Нарушение режима (депривация сна,алкоголизация )

.перерыв  в приёме  антиконвульсантов


.слишком быстрая  отмена антиконвульсантов

.соматические  и инфекционные заболевания

.беременность

.быстрое увеличение веса

.лечение у экстрасенса

.текущие заболевания мозга (ОНМК,менингит ,энцефалит,ЧМТ)

.центральные и периферические  метаболические нарушения

.передозировка медикаментов (антидепрессанты ,фенотиазины ,изониазид,отмена наркотиков).

Эпилептический статус-ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий .Оно приводит к прогрессирующему нарушению сознания до комы,а так же циркуляторным ,респираторным , почечным ,вегетативным, гемостатическим (ДВС-синдром)расстройствам .

Тактика при эпилептическом статусе:

.транспортировка в стационар

.введение  диазепама в/в медленно в растворе глюкозы, при неэффективности  повторить через 15-20 минут

.ингаляция кислорода

.диазепам в/в капельно или депакин в/в струйно или в/в капельно

.при неудачи(1-2 степень хирургического наркоза)

.комбинированный  наркоз с миорелаксантами и ИВЛ

.гепарин и др. препараты для лечения ДВС-синдрома

.кортикостероиды

.дегидротация,коррекция КЩС

 

Other Posts

Рубрики: Неврология

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser