ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Миастения

Миастения-аутоиммунное  нервно-мышечное  заболевание ,клинически характеризуется  патологической  слабостью  и утомляемостью  произвольной  мускулатуры Считается ,что развитие  миастении  связано  с повреждением  ацетилхолиновых  рецепторов (АХР)постсинаптической  мембраны  поперечно-полосатых  мышц  специфическими  комплемент-фиксирующими  антителами  Распространенность -0,4х10 в минус 5 степени

Классификация (Гехт 1965,1982)

По локализации :

1 Генерализованные  формы  миастении

1.1 без нарушения  дыхания

1.2с нарушениям  дыхания

2 Локальные (ограниченные) формы  миастении:

2.1глазная

2.2 бульбарная

2.3лицевая

2.4глоточно-лицевая

2.5 краниальная

2.6 скелетно-мышечная

3 Смешанные  формы  миастении

По характеру  течения :

1 Миастенические эпизоды (однократный  эпизод  или ремитирующее  течение ):

1.1 постэнцефалитические

1.2 постревматические

1.3 неонатальная миастения

2 Непрогрессирующая (стационарная) форма

3 Прогрессирующая  форма

4Злокачественная форма

5 Переходные формы

По степени  тяжести:


1Легкая

2Средней тяжести

3Тяжелая

По степени  компенсации  антихолинэстеразными  препаратами:

1Полная

2Неполная (достаточная)

3 Плохая (недостаточная)

Основные  клинические  проявления

Клиническая картина  миастении  разнообразна  и включает  глазодвигательные ,бульбарные нарушения ,слабость  жевательных  и мимических мышц  ,слабость мышц шеи  и конечностей  Распространенность  патологического процесса  на различные  группы  мышц может быть  весьма  вариабельной :от одностороннего  птоза  до вовлечения  практически  всех произвольных мышц


Птоз  у больных  миастенией  характеризуется  асимметрией  Он уменьшается  по утрам  и после отдыха ,нарастает  при физической  или зрительной  нагрузке ,преимущественно  во второй  половине дня ,может наблюдаться  то с одной ,то с другой стороны  Опущение век нарастает  при фиксации взора  и движениях  глазными яблоками  в стороны ,а также после физической нагрузки (зажмуривание ,приседание,  ходьба и др)

Глазодвигательные  нарушения я несимметричны ,изменчивы  при нагрузке  ,не укладываются  в зону иннервации  черепных нервов  Диплопия  усиливается  при зрительной и физической нагрузке ,на ярком свету ,во второй половине  дня ( особенно  при просмотре телевизионных передач),более выражена  при взгляде вдаль (два одинаковых  предмета  на улице ,два телевизора  и тд ) ,уменьшается  после отдыха  с закрытыми  глазами  и по утрам

Мимическая  слабость  более выражена  в верхней половине  лица -в круговых мышцах глаз ,усиливается  при повторном  зажмуривании  и общей  физической  нагрузке  Отмечается затруднение  при надувании  щек ,улыбка «рычания»,реже-«поперечная»  улыбка  вследствие слабости  круговой  мышцы  рта

Бульбарный  синдром  характеризуется  дисфагией ,дисфонией и дизартрией  Эти нарушения:могут достигать  крайней степени  выраженности — невозможность  глотания  и разговора ,но встречаются  также очень  легкие формы  бульбарного  синдрома ,возникающие  при речевой ,общей физической нагрузке ,во время еды  и уменьшаются  после отдыха

Утомление  мышц при жевании  иногда  ведет  к отвисанию  нижней челюсти ,больные во время еды  и при  разговоре  поддерживают  челюсть  и помогают  себе при жевании  рукой

Слабость  мышц туловища  и шеи  чаще встречается  у больных  пожилого  возраста  и  выражается  в согнутой  позе за счет  слабости  мышц спины ,свисающей  голове  за счет слабости  задней группы  мышц шеи

Слабость мышц  конечностей  может быть  «изолированной»или сочетается  со слабостью  произвольной  мускулатуры  другой локализации  Типичны  для миастении слабость проксимальных  мышц конечностей ,преобладание  слабости  разгибателей  над сгибателями ,усиление  слабости  при нагрузке (невозможность  войти  в транспорт  после  быстрой ходьбы ,падение  при попытке  пойти  быстрее ,подъеме  по лестнице и тп),существенное  уменьшение  слабости  утром  и после отдыха

Дыхательные расстройства  при миастении  связаны  с несколькими  причинами:ослаблением  межреберной  мускулатуры ,диафрагмы ,реже  с западением  надгортанника вследствие  ослабления  мышц гортани

Таким образом  ,отличительной  особенностью  всех симптомов  миастении  является динамичность   в течение  суток ,усиление  после нагрузки ,обратимость  или уменьшение степени  их выраженности  после отдыха

Течение  заболевания

Возраст  начала -от раннего  детского  до старческого  До 40 лет женщины  болеют чаще мужчин в 3-4 раза ,а в старшей возрастной  группе  половые различия выравниваются

Параклинические  критерии

Специфическим  тестом  для диагностики  миастении  является  проба с антихолинэстеразными  препаратами (АХЭП)В нашей стране  проводится  проба с прозерином (неостигмином )Доза подбирается  индивидуально  Действие  препарата оценивается  через 30-40 минут  после подкожной  инъекции

ЭНМГ  проводится  в наиболее  ослабленных мышцах  Стимулируется  регионарный нерв  и измеряется  отношение падения   амплитуды  V M-ответа в I в серии  из 5 стимулов В типичных  случаях  выявляется  декремент  амплитуды  М-ответа  ,превышающий  10%

В диагностически  сложных  случаях  проводится  морфологическое  исследование мышечного биоптата  Основные  качественные  и количественные  изменения  при миастении  обнаруживаются  в постсинаптической  мембране ,которая содержит  АХР  В стадии развернутой  клинической  картины  число АХР  снижается  до 10-30% от нормальных значений ,падает  их плотность

Кризы  при миастении

Миастенический  криз-особое состояние ,при котором  по разным  причинам происходит  резкое  нарастание  мышечной слабости  с нарушением  витальных  функций  Чаще миастенический  криз  провоцируется  бронхолегочной  инфекцией  и тогда нарушения  дыхания носят  смешанный  характер  Дифференцировать  миастенический  криз  от других  тяжелых состояний ,сопровождающихся  респираторными  расстройствами ,можно  по наличию бульбарного  синдрома ,птоза,  асимметричного  наружного  офтальмопареза ,слабости  и утомляемости  мышц конечностей  и шеи  ,уменьшающихся  в ответ  на введение  АХЭП

Миастенический  криз  следует  отличать  от холинэргического  ,который развивается при избыточной дозе  АХЭП  Общими симптомами  кризов  является  выраженная  слабость произвольной  мускулатуры  с нарушениями  дыхания  и бульбарным  синдромом ,нарушения сознания  (психомоторное возбуждение ,сопор ,кома)

Различия  между миастеническим и холинэргическим  кризом

Миастенический криз :1Мидриаз ;2Тахикардия ;3 Густая слюна ;4 Сухость слизистых;5 Парез кишечника;6 Положительная  реакция  на введение  прозерина

Холинэргический криз :1Миоз;2Брадикардия ;3Жидкая  слюна;4Слезотечение ,бронхорея ,ринорея ;5Тошнота ,рвота ,жидкий стул 6Отрицательная  реакция  на введение  прозерина

Перечень  нозологических форм ,между которыми  проводится  дифференциальный диагноз в случае  выявления  миастенического  синдрома

1конгенитально-наследственные  формами миастении

2 миастенический  синдромам  типа Ламберта-Итона ,при инфекциях  и  интоксикациях ,

3 рассеянный склероз ,нейроинфекции (энцефалиты ,полиневриты ,энцефаломиелополирадикулоневриты ),

4 боковым  амиотрофический  склероз

5 наследственные  и воспалительные  миопатии ,миотоническая  дистрофия ,структурные  миопатии ,пароксизмальная  миоплегия ,

6 нейроэндокринные  синдромы

7 органические  заболевания  ЦНС (объемные  образования ,сосудистые  заболеваниях головного и спинного мозга ),

8 астено-невротические  реакции ,синдромом  хронической  усталости  и другие состояния ,сопровождающиеся  общей  утомляемостью

ДНК-анализ

Описано несколько генов ,ответственных  за возникновение  миастении Наиболее часто встречаются  мутации в локусах 10q11.2, 6p21.3 ,17p13

Лечение

1 антихолинестеразная  терапия (калимин ,прозерин и др)

2 иммуносупрессивная  терапия (глюкокортикостероидная  и цитостатическая ),

3 тимэктомия  и лучевая  терапия,

4 сорбционные  методы ,

5 иммуно-стимулирующая  и иммуномодулирующая  терапия

6 неспецифическая  терапия  ,усиливающая  действие  патогенетических  средств

Other Posts

Рубрики: Нейрогенетика

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser