ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Сирингомиелия

Сирингомиелия -хроническое  заболевание ,характеризующаяся  образованием полостей  в спинном  и продолговатом мозге

Классификация (Борисова ,1989)

1 Клинические формы :

1.1Заднерогая (чувствительная)

1.2 Переднероговая (двигательная)

1.3 Бокового рока (вегетативно-трофическая)

1.4 Смешанная

1.5Бульбарная

1.6 Сочетанная  с краниовертебральными  аномалиями

Распространенность  процесса:

2.1 Спинальная (шейная, шейно-грудная , грудная, пояснично-крестцовая,тотальная

2.2 Стволовая  (сирингобульбия )

2.3 Стволово-спинальная (сирингобульбомиелия )

2.4 Энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия )

3 Степень  выраженности :

3.1 Легкая

3.2 Средняя

3.3 Тяжелая

4 Степень  течения:

4.1 Непрогредиентный

4.2 Медленно прогрессирующий

4.3 Быстро прогрессирующий

5 Стадии  развития  процесса:

5.1Дебют (начало)

5.2 Стадия  нарастания

5.3 Стадия  стабилизации

Причины  болезни  не выяснены  Процесс  разрастания  глиозной ткани  с последующим распадом  и образованием  полостей  локализуется  преимущественно  в задних рогах  шейного утолщения  спинного  мозга  и распространением  на ствол  мозга

Основные  клинические  проявления


1 Выпадение  болевой  и температурной  чувствительности  на обширных  участках кожи ,чаще всего  на руках  и туловище(«куртка»,»полукуртка») ,что обусловливает многочисленные  безболезненные  ожоги  и травмы

2Атрофия  кистей  с выпадением  рефлексов

3 Спастический  парез ног

4 Синдром Горнера (птоз ,миоз ,анофтальм)

При распространении  процесса на ствол мозга (сирингобульбия )появляются  нистагм, бульбарные  расстройства (нарушения  глотания ,речи) и зоны  диссоциированной  анестезии  в наружных  отделах лица

Значительно  выражены  трофические  расстройства -утолщение  и цианоз  кожи на кистях ,безболезненные  панариции  с мутиляцией  концевых  фаланг  Иногда  возникают грубые  артропатии

Поражение  пирамидных  пучков  в некоторых  случаях ,помимо  нижнего  парапареза ,вызывает  нарушение  функции  мочевого пузыря

Как правило, сирингомиелии  сопутсвтуют  аномалии  развития (так называемые дизрафические  признаки) кифосколиоз ,непомерно  длинные руки ,полимастия и др

Болезнь  обычно проявляется  в позднем детстве  и тянется  многие годы Прогрессирование очень медленное ,поэтому  больные редко  оказываются  обездвиженными

 

 

Other Posts

Рубрики: Нейрогенетика

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser