ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Питание детей ,больных муковисцидозом

Муковисцидоз -самое распространенное  наследственное  заболевание среди лиц  белой расы  Оно обусловлено  мутацией  МВТР (трансмембранного  регулятора  муковисцидоза ),расположенного  на длинном плече  7 хромосомы Ген  МВТР  был идентифицирован  в 1989 году  в результате  генетического анализа и позиционного  клонирования  Заболевание  наследуется  аутосомно-рецессивным  путем

МВТР  является  трансмембранным  белком ,располагающимся  на поверхности  большинства  эпителиальных  клеток  ,функционирует  как цАМФ-зависимый  хлорный канал  МВТР  отвечает  за проводимость  хлора  через мембраны  эпителиальных  клеток  различных  органов  В норме  в ацинусе  вырабатывается  жидкий секрет ,богатый  ферментами  и другими  белковыми  веществами

Продвигаясь  по выводному  протоку ,секрет  разжижается  за счет поступающих в него анионов  и молекул  воды  При муковисцидозе  хлорные каналы  становятся  патологически  непроницаемыми  Из-за нарушения  функции  МВТР  возникают  гиперабсорбция  натрия  и отсутствие  переноса  хлорида  через апикальную  поверхность  секреторного  эпителия  Одновременно  в клетку  поступает вода ,что вызывает  дегидратацию  клеточной  поверхности  и увеличение  вязкости секрета Скорость  продвижения  вязкого  секрета  по выводным  протокам  желез замедляется  В связи  с этим белки  преципитируются  на стенках  мелких выводных  протоков ,вызывая  их обструкцию  и полную  закупорку  Именно за  счет  этого  со временем  происходят  деструкция  и атрофия  ацинусов  и выводных  протоков  экзокринных желез ,что приводит  к развитию  мультисистемного  заболевания  с поражением  бронхолегочной  ,пищеварительной  (в первую очередь поджелудочной  железы  и печени) и репродуктивной  систем

Частота  муковисцидоза  среди  представителей  европиоидной  расы   колеблется от 1:600 до 1:12 000  новорожденных  В первые годы  после описания  заболевания  муковисцидоз  считался  фатальным ,так как  большинство  детей не  переживало  пятилетний возраст  В настоящее время ,благодаря  лучшему  пониманию  патогенеза  и совершенствованию лечебно-реабилитационных  мероприятий  ,заболевание  не только  раньше  диагностируется  ,но и эффективнее  лечится  Следствием этого  является  неуклонное  увеличение  средней  продолжительности  жизни В развитых странах  в последние годы  отмечается  рост числа  больных  муковисцидозом  подросткового ,юношеского  возраста  и взрослых Средняя  продолжительность  жизни этих больных  в 1969 равнялась  14 годам ,в 1990 -28 лет ,в 2000 -32 года  ,в Российской Федерации в 1997 году -16 лет ,в 2001 году-24 года

За последнее  десятилетие  достигнут  колоссальный  успех  в области генетических  исследований  муковисцидоза  На сегодняшний день  выявлено более 1200 мутаций гена МВТР Наиболее  распространенной  мутацией  является  делеция  трех нуклеотидов  в 10 экзоне ,приводящая  к потере  остатка  фенилаланина в 508  положении  молекулы  белка -F508del Относительная  доля  этой  мутации  составляет  около 66% всех обследованных  хромосом   в мире ;45% всех больных  являются  гомозиготами  по этой мутации


Выделяют  следующие основные  формы муковисцидоза:

1Смешанная с поражением  желудочно-кишечного  тракта  и бронхолегочной системы (75-80%);2 Преимущественно  легочная (15-20%)3 Преимущественно кишечная (5%)

В клинической картине  доминируют  бронхолегочные  изменения ,определяя  течение  и прогноз  заболевания  у 95% больных  Вязкий  бронхиальный  секрет  тормозит  движения  ресничек  бронхов ,нарушая  механизм  их самоочищения Это приводит  к росту  патогенной флоры  и возникновению  воспаления  Хроническая  респираторная  инфекция  развивается  рано  и играет  определяющую роль  в смертности (наиболее  распространенными  являются  St.Aureus ,H.Influenzae ,P . Aeruginosa)

Хотя у большинства  больных  исход заболевания  зависит  от тяжести легочной патологии, нутритивный статус-критический  фактор  общего  прогноза и качества  жизни  Снижение  темпов  роста  и потеря  массы  являются  индикатором  неблагополучия  Недостаточность  питания  оказывает  неблагоприятное  влияние  на течение  бронхолегочного  процесса ,приводит  к ослаблению  дыхательных  мышц ,нарушает  репарацию  дыхательных путей

Главными  причинами  прогрессирующего  ухудшения  состояния  питания у детей  с муковисцидозом  являются :хроническая  панкреатическая  недостаточность с развитием  мальдигестии  и мальабсорбции , повышенные  энергетические потребности в связи  с ухудшением  легочной  функции  и повышенным  катаболизмом  при обострении  воспалительного  процесса  в бронхолегочной системе

Поражение  поджелудочной  железы  выявляется  уже  в антенатальном  периоде  У 10-15% новорожденных  заболевание  манифестирует  мекониальным илеусом  К концу  первого года  жизни  экзокринные  элементы  ткани  поджелудочной  железы  прогрессивно  замещаются  соединительной  тканью

Экзокринная  недостаточность  поджелудочной  железы  проявляется  в основном  нарушением  переваривания  жиров  и стеатореей  различной  степени Среди больных  муковисцидозом  широко  распространен  дефицит  жирорастворимых  витаминов ,бета-каротина ,полиненасыщенных  жирных  кислот  некоторых микро-и макроэлементов

Многие авторы  отмечают  ухудшение  всасывания  белков  До 50% поступившего  белка  может быть  потеряно  со стулом  Несмотря  на недостаток  панкреатической  амилазы ,у больных  муковисцидозом  отмечается  хорошее  всасывания  углеводов  Однако у 5% детей  может развиться  инсулинозависимый  сахарный диабет

Таким образом ,оценке  физического статуса  больного муковисцидозом придается  огромное  значение (табл 17)

4МРИ -массо-ростовой  индекс ,ИМТ -индекс массы тела (отношение фактической  массы тела  в кг к фактическому  росту  в метрах  в в квадрате )

К питанию  больного  муковисцидозом  необходим активный подход  Калорийность  пищи  должна быть  повышена  на 20-50% по сравнению  со здоровыми детьми ,она  расчитывается на  долженствующую  массу  ребенка  При этом 50% всей энергетической  потребности  покрывается  за счет жиров ,15-20% обеспечивается  белками (табл 18)

 

 

 

5

 

 

6

 

 

У детей  первых месяцев  жизни  оптимальным  питанием  является  грудное молоко (не пастеризованное ,так как в нем  сохранена  термолабильная  липаза) Число  кормлений  увеличивается  по сравнению  со здоровыми  детьми  Объем питания  составляет  200 мл\кг\сут  При каждом  кормлении  обязательно используются  панкреатические  заменители (современные  высокоактивные  микросферические  препараты  с рН-чувствительной  оболочкой -Креон 10 000 ,Креон 25000 ,Панцитрат 10 000 )Панкреатические  ферменты  принимаются  во время  каждой  еды-вся доза  перед приемом  пищи  либо в2 приема  перед едой и между первым  и вторым  блюдом  Капсулы  можно проглотить  целиком  или вскрыть ,если ребенок  младшего  возраста (табл 19)

7О достаточности  дозы судят  по частоте  и характере  стула ,исчезновению стеатореи в копрограмме

Больным  сохраненной  функцией  поджелудочной железы  заместительная терапия  не назначается  Таким детям  каждые 6 месяцев  проводят  иммуноферментный  тест  не определение  в стуле (N-более 200 мкг\г стула)

Дети ,находящиеся  на грудном  вскармливании ,при потере  жидкости  (гипертермия ,диарея ,тахипноэ ,повышенное  потоотделение )нуждаются  в дополнительном  приеме  хлорида  натрия

При невозможности  грудного вскармливания  или при  смешанном вскармливании  в питании  используются  заменители  грудного молока  Предпочтение  следует  отдавать  смесям ,имеющим  в качестве  жирового  компонента среднецепочечные  триглицериды и растительные жиры  богатые  полиненасыщенными  жирными  кислотами  Белковый компонент  смеси  может быть  представлен  цельным  молочным  белком  или гидролизатом  белка  Содержание  углеводов в 100 мл смеси  должно быть  10-12 г,жиров-5г ,калорийность -100 ккал

Прикорм  вводится  в 4-6 месяцев  при этом  первыми  блюдами  прикорма являются  каши,фруктовые пюре  Далее вводят  мясное пюре  (индейка ,курица),овощное  пюре ,желток Блюда  прикорма  подсаливают  Объем  пищи  с момента введения  прикорма  составляет  около 150 мл\кг\сут

Старшим детям в рацион  необходимо  включать  высокобелковые продукты (мясо ,рыба ,птица ,яйца ,творог)не менее  3 раз в день ,а кисломолочные продукты  от 500 до 800 мл в день

Не  рекомендуется  пища  богатая  грубой  клетчаткой  и волокнами  ,которые  усиливают  метеоризм  и увеличивают  объем  каловых  масс (бобовые ,отруби,косточки ,кожица  от фруктов  и овощей ,сухофрукты ,мясо  с  большим  содержанием  соединительной  ткани  и прочее)

У детей  старшего  возраста  энергетическую  ценность  пищи  можно  увеличить  путем назначения  дополнительного  питания  смесями  со среднецепочечными  триглицеридами  или высококалорийным  питанием  для детей  старше  4-5 лет ,применяемых  после основной пищи или  на ночь (например «Nutridrink»Нутриция ,Голландия)

Возможна  коррекция  энергетического  дефицита  за счет  углеводов  Для этого  используются  фрукты ,сладкие напитки ,сахар,мед,варенье ,конфеты

При легочных  обострениях  и у тяжелых  больных  перспективно  применение  парентеральной  и энтеральной  круглосуточной  или ночной  гипералиментации через назогастральный  зонд  с помощью  инфузионного  насоса (табл)

Всем больным  с панкреатической  недостаточностью  ежедневно в рацион  должны  добавляться  жирорастворимые  витамины (А,Д,Е,К)и бета -каротин  При сохранной  функции  поджелудочной железы  назначается  витамин Е Водорастворимые   витамины  используются  в обычных  профилактических  дозировках (Табл)

Большинство  больных  нуждается  в дополнительном  назначении калия,кальция ,натрия ,хлора  Соотношение  кальция  к фосфатам 1:2

12 3Таким образом ,хороший нутритивный  статус-одна из основных целей в лечении  больного  муковисцидозом  Общепризнанно  ,что больные   с хорошим физическим развитием  имеют лучший  прогноз ,связанный  с большей  активностью  и переносимостью физических нагрузок ,лучшим  развитием  дыхательной мускулатуры  и лучшими  показателями  иммунитета  При эффективном  лечении  муковисцидоза  весовые  показатели  больных  могут быть  близки  к нормативным  в течение  детского  и подросткового  периодов

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser