ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Питание детей с анемией ;Лечебное питание детей с фенилкетонурией и другими обменными нарушениями

Питание  детей с анемией

Очень важно  обеспечить  ребенка  ,больного анемией  ,достаточным  количеством  белка  высокой  биологической  ценности ,железа  и таких минеральных веществ ,как медь ,цинк,марганец и др ,являющихся  основным  материалом  для построения  гемоглобина  Основными  источниками  указанных  компонентов  являются  мясные  продукты ,в том числе  печень ,язык

В питании  детей  с железодефицитной анемией  рекомендуется  также широко использовать  соки и пюре из плодов ,богатых  железом  и аскорбиновой кислотой  ,которая способствует  лучшему  усвоению  железа  С этой целью  можно давать  детям  сироп  шиповника  с железом ,а также  витаминизированные  напитки ,содержащие  широкий  комплекс  витаминов  и минеральных веществ Овощные пюре  также желательно  готовить из овощей  с более высоким  содержанием  железа  и витамина  С(свекла,  сладкий перец ,зелень  петрушки ,укроп и др)В качестве гарниров  рекомендуются  каши  из круп ,более богатых  железом,-предпочтительно  овсяная  и гречневая

Помимо  диетотерапии  рекомендуется  использовать  лекарственные препараты  железа ,которые дают  сразу после кормления  лучше в сочетании  с аскорбиновой кислотой а также  с натуральными  или консервированными (лучше специализированными -для детского  питания )соками  из черной смородины ,облепихи ,цитрусовых  В таблице  приводится  перечень  продуктов являющихся  основными  источниками  железа  и аскорбиновой кислоты  ,которые рекомендуется  более часто  использовать в рационах  детей ,страдающих  малокровием  Однако  здесь следует  подчеркнуть ,что диетотерапия  не должна иметь  самостоятельного  значения  в лечении  жилезодефицитной анамии Она может рассматриваться  лишь как один из вспомогательных  компонентов  терапии  Тем не менее  полноценная  и сбалансированная  по основным  ингредиентам диета  является  одним из реальных факторов  профилактики  сидеропенических состояний  у детей

5 6

Лечебное  питание  детей с фенилкетонурией  и другими  обменными  нарушениями

Классическая  фенилкетонурия (ФКУ) -наиболее  распространенное  нарушение обмена  аминокислот ,подлежащее  скринингу  новорожденных

Средняя частота  этого заболевания  в европейских  странах  подвержена  определенным  колебаниям  1:6 000  новорожденных (Ирландия) до 1: 13 000  (в странах  центральной  и восточной  Европы )В России 1:7200 ,в Саратовской  области 1:4500  новорожденных

Заболевание 


впервые было  описано  Фолингом в 1934 году В основе патологии  лежит дефицит  фермента  фенилаланингидроксилазы (ФАГ) ,превращающего  фенилаланин (ФА) в тирозин  В последние годы  был окончательно  определен  тип наследования  ФКУ (аутосомно-рецессивный ,установлена  локализация  мутантного  гена (на длинном  плече  хромосомы 12,участка  12q21.1) выявлено  около 300  вариантов  мутаций  Клинические  проявления  ФКУ-тяжелое поражение ЦНС ,задержка  психо-моторного  развития ,судороги ,нарушения мышечного  тонуса  Средний  IQ оптимально леченных  детей сходен  с таковым в общей популяции В то же время  даже рано начавшие  лечение и хорошо контролируемые  больные  с ФКУ  могут иметь минимальные  признаки  неврологической  недостаточности  Наилучшие  показатели  развития достигаются  тогда, когда диетотерапия  начата до 3 недель жизни ,уровень ФА  контролируется  на уровне 1,5-3 мг%, а диета  продолжается в течение  первых 10 лет ,если не  в течение  всей жизни

При неонатальном  скрининге  может появляться  транзиторное  повышение ФА при недоношенности ,болезнях  печени ,тирозинемии 1 типа  и галактоземии

Клиника В первые месяцы  ребенок  выглядит  здоровым  Ранними симптомами  являются  рвота ,раздражительность ,аллергические  высыпания  Отставание  в развитии  становится явным со 2-го полугодия (вялость ,ослабление  внимания ,отсутствие  интереса  к окружающим )Речь отсутствует  или при  легкой степени болезни  появляется  после 3-4 лет  Отмечаются  судороги  Больные сидят  с полусогнутыми  руками  и поджатыми  ногами -поза портного   У большинства  больных  светлые волосы ,голубые глаза  ,кожа лишена  пигмента  Многие отмечают  наличие  своеобразного  «мышиного» запаха Масса и рост  не нарушены  умеренная  микроцефалия ,врожденные  пороки сердца ,костной системы и других  органов

Диагностика  ФКУ  основана  на определении  концентрации  фенилаланина в образцах  взятой крови у новорожденного  флюорометрическим  методом Основным  биохимическим  маркером ФКУ  является  увеличение  концентрации  ФА в крови  более 2мг%

Единственный  патогенетически  обоснованный  способ  лечения  ФКУ заключается  в исключении  фенилаланина  из пищевого рациона  (или его  ограничении)  В 1953 году Бикель  и соавторы  показали ,что уменьшение  пищевого фенилаланина  не только корригирует  биохимический  дефект, но  и ведет  к клиническому  улучшению  состояния больных  с ФКУ  Он исключил  ФА пищевых продуктов ,заменив  гидролизатом  казеина  и получил  улучшение  состояния  ребенка  Можно сказать,что с 1953 года началась эра  успешного  патогенетического лечения ,основанного  на знании  биохимической  природы  лечения  метаболических  заболеваний  Миф  о неизлечимости  наследственных  болезней  был развеян

В 1960 году  было начато  производство  лечебных смесей  ,не содержащих ФА Использование  при лечении  ФКУ лечебных  смесей  на сегодняшний  день-единственный источник  жизненно необходимого белка  для роста  и развития детского  организма (Афенилак,Фенил-Фри,Апонти-80,Лофеналак) Несомненным  лидером  в производстве  безбелковых  гидролизатов  является  фирма «Нутриция»  Фирма «Нутриция»  производит  аминокислотные  смеси ,большой ассортимент  малобелковых продуктов (Лапрофины )

При назначении  питания  детям  1 года  ориентируются  на нормы  физиологических  потребностей  для здоровых детей ,однако  количество  белка  в рационе может быть увеличено из расчета 2,5-3 мг\кг массы тела

В первые месяцы  жизни ребенка  единственным  источником  белка  за счет естественных  продуктов  служит грудное молоко  или детские  молочные смеси  с наименьшим  содержанием  белка (в 100 мл  смеси должно  содержаться  1,2-1,6 г белка ) Грудное сцеженное  молоко  или детскую  молочную смесь  соединяют с небольшим  количеством  продукта ,разведенного  специальной  водой  для малышей «НУТРИЛАК АКВА или  кипяченой водой

Постепенно  рацион больного  расширяют :с 3 месячного  возраста  назначают фруктовые  и ягодные  соки (яблочный ,грушевый ,сливовый и др) начиная с 5-10 капель с доведением  дозы до 30-50 мл в день 2-3 приема  К 1-му году количество  сока увеличивают  до 100 мл  С 3,5 месяца  вводят  постепенно  фруктовое пюре  В 4-4,5 месяца  вводят первый  прикорм  в виде  овощного  пюре  без добавления  молока  В 5 месяцев  дети получают  кашу из 10%-ного  молотого  саго или безбелковой крупки  С 6-7 месяцев  в питание  вводят  муссы ,кисели,которые готовятся  с использованием  амилопектинового  набухающего  крахмала и фруктового сока  Сроки введения  прикормов  детям больным  ФКУ  в сравнении со здоровыми детьми  представлены в таблице

7

Питание  детей  старше года  больных ФКУ

В качестве  основного источника  белка  для для детей  старше  1 года  рекомендуется использовать  специализированные  продукты  :»АФЕНИЛАК 1-3″,»ТЕТРАФЕН 30″,»ТЕТРАФЕН 40 » и «ТЕТРАФЕН 70»

Рацион  ребенка  старше  1 года  строят  по принципу  резкого  ограничение фенилаланина ,поступающего с пищей  С этой целью  исключаются  продукты  с высоким  содержанием  белка (мясо,рыба,колбасы ,яйца ,творог ,хлебобулочные изделия ,крупы ,бобовые ,орехи ,шоколад и др)Молоко,овощи ,фрукты  вводятся  в диету  на основании  подсчета  содержащегося  в них фенилаланина

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser