ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Синдром Гийена-Барре

В большинстве случаев синдром Гийена-Барре (СГБ) возникает в сроки от 1-3 недель после перенесенных различных вирусных и бактериальных инфекций Особая роль отводится роду грамотрицательных палочек Campylobacter   spp ,некоторые виды которых вызывают энтероколит У 20-50% пациентов развитию СГБ предшествовала именно эта инфекция

Реже-после хирургических вмешательств , вакцинаций ,бактериальных инфекций , родов, эпидуральных ,спинальных анестезий

Не вполне ясен механизм ,который запускает аутоиммунную реакцию ,направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина) При этом происходит отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье Это приводит к сегментарной демиелинизации периферических нервных волокон

Отсюда второе название этого заболевания –острая  воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия Причем в большей степени поражаются передние корешки спинного мозга

Частота СГБ -1-2 случая на 100 000 населения Летальность –приблизительно 10% У выживших больных скорость восстановления двигательных функций может широко варьировать и занимает от нескольких недель до нескольких лет Примерно у80% больных наблюдается хорошее неврологическое восстановление У остальных пожизненно сохраняется в той или иной степени двигательный дефицит

Обследование

Общий анализ крови;

-Калий ,натрий ,магний крови;

-Креатинин крови;

-АЛТ ,АСТ ;

-Рентгенография органов грудной клетки ;

-Рентгенография шейного и грудного отдела позвоночника ;

-ЭКГ ;

-Жизненная емкость легких (ЖЕЛ);

-Анализ цереброспинальной жидкости

Клиническая картина и критерии СГБ:

-Прогрессирующий за срок от нескольких дней до четырех недель симметричный восходящий паралич ;

-Генерализованная арефлексия (обнаруживается у 70-90% больных );

-Слабовыраженные нарушения чувствительности ;

-Парестезия и боль в пальцах рук и ног;

-Поражение черепно-мозговых нервов с развитием двусторонней слабости лицевой мускулатуры

-Нарушение функции вегетативной нервной системы;

-Отсутствие лихорадки в начале заболевания ;

-Высокое содержание белка в ЦСЖ (более 0,55г\л через одну неделю заболевания),цитоз менее 20 лимфоцитов \мкл-1,нормальное ликворное давление

-Восстановление начинается спустя 2-4 недели после прекращения прогрессирования

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями ,имеющие похожие неврологические проявления :клещевым энцефалитом ,ботулизмом ,дифтерийной полинейропатией ,острой порфирией , отравлением мышьяком ,сдавлением спинного мозга опухолью ,мышечной слабостью вследствие гипокалиемии

Критерии перевода больного в отделение интенсивной терапии (любой из перечисленных ниже):

-При невозможности самостоятельно ходить ;

-При снижении ЖЕЛ до величины менее 80% от должной (менее 20мл\кг) При невозможности провести спирометрию для оценки жизненной емкости легких ,можно ориентироваться на пробу с задержкой дыхания на вдохе (проба Штанге)

Проводят ее следующим образом :исследуемый в положении сидя производит глубокий вдох (но не максимальный) ,одновременно зажимая нос пальцами Время задержки дыхания засекают по секундомеру В среднем у здоровых людей оно равно 50-60 секундам Если полученный результат менее 30 сек ,показан перевод в ОРИТ ;

-Нет возможности проводить полноценное лечение   и мониторинг в профильном отделении


Примечание На наш взгляд проще перевести больного сразу после постановки диагноза СГБ в отделение интенсивной терапии и начать лечение ,которое ,возможно, предотвратит развитие критической дыхательной недостаточности и ускорит восстановление пациента Чем осуществлять перевод уже при развившейся дыхательной недостаточности ,а затем , на протяжении многих недель и месяцев проводить ИВЛ

Внимание :При СГБ показатели газов артериальной крови и сатурация гемоглобина кислородом длительно остаются в нормальных пределах , несмотря на резко сниженную ЖЕЛ И не могут служить критерием тяжести состояния   пациента

Лечение

Внимание Существует большая вероятность ,что больному СГБ потребуется проведение длительной ИВЛ (недели , месяцы )и дорогостоящих методов лечения (плазмаферез,введение иммуноглобулинов )Оцените возможности вашего лечебного учреждения оказать такую помощь При необходимости ,осуществите незамедлительной перевод больного в то учреждение ,где эта помощь может быть оказана

Общие мероприятия

-Проводите стандартный мониторинг –ЭКГ ,пульсоксиметрия ,ЧСС , неинвазивное АД ;

-Тщательный уход за больным во многом определяет хороший исход лечения Обеспечьте больному сидячее или полусидячее положение в постели Для профилактики пролежней используйте   противопролежневый матрас ,частые изменения положения больного в постели , регулярную гигиеническую обработку кожи специальными составами

-При парезе лицевой мускулатуры высока вероятность высыхания и прободения роговицы Для профилактики можно назначить препарат Офтагель Закапывайте в конъюнктивальный мешок по 1-2 капли 4-8 раз в сутки ;

-Парез кишечника часто осложняет течение заболевания При необходимости используйте очистительные клизмы ,антихолинэстеразные средства ,например, неостигмин (Прозерин )по 0,5-1 мл 0,05 % раствора в\в ,затем п\к или в\м 2-3 раза в сутки ;

-Всем больным показана профилактика венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии ,до тех пор ,пока пациент не начнет самостоятельно ходить Используют подкожное введение низкомолекулярных гепаринов или прием варфарина ,компрессионные чулки , пассивную гимнастику

-При болях не желательно использовать наркотические анальгетики –они усиливают парез кишечника ,вызывают привыкание Назначают парацетамол по 1г три раза в сутки ,нестероидные противовоспалительные средства в средних дозировках При недостаточном эффекте дополнительно назначают трамадол ,карбамазепин ;

-Вегетативная нейропатия проявляется нарушениями ритма сердца и резкими изменениями артериального давления , температуры тела , задержкой мочи ,и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH);

-Нарушения ритма сердца –одна из самых частых причин смерти пациентов при синдроме Гийена-Барре Возможны как брадиаритмии (остановка синусового узла ,полная AV-блокада) так и тахиаритмии

-При кратковременных повышениях АД применяют гипотензивные средства короткого действия ,например , нифедипин сублингвально или внутрь –по 10 мг через каждые 30 мин (в суммарной дозе до 40 мг )под тщательным контролем АД;

-Артериальная гипотония может развиться из-за снижения венозного возврата ,чему дополнительно способствует ИВЛ Компенсируется проведением инфузионной терапии ,иногда может потребоваться введение катехоламинов

Лечение дыхательной недостаточности

Дыхательная недостаточность может быстро прогрессировать и вызывать остановку дыхания (иногда-через несколько часов после первых проявлений СГБ) Своевременная интубация и ИВЛ позволяют улучшить исходы заболевания

Для облегчения ухода за такими больными рекомендуем раннее ( в течение первой недели )выполнение трахеостомии

Большинству больных ,которым проводится ИВЛ ,потребуется назначение антибиотиков широкого спектра

Пациент нуждается в интубации:

-ЖЕЛ менее 20 мл\кг;

-Максимальное давление при вдохе менее 30 см вод ст;

-Максимальное разряжение на выдохе менее 40 см вод ст

Пациента ,вероятно, следует интубировать ,если он отвечает по крайней мере четырем из этих шести критериев :

-Симптомы заболевания появились менее семи дней назад ;

-Не может поднять локти от кровати ;

-Не может приподнять голову от кровати ;

-Не может самостоятельно встать ;

-Не может эффективно кашлять ;

-Регистрируются высокие уровни печеночных ферментов

Специфическая терапия

Приблизительно с одинаковым эффектом для лечения СГБ применяют плазмаферез или в\в введение иммуноглобулина G (IgG) Оба метода позволяют почти вдвое уменьшить длительность ИВЛ и сократить сроки восстановления пациента Нет данных ,что комбинация этих методов дает дополнительный эффект Приблизительно у 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином В этом случае ,или возобновляют лечение тем же методом ,или используют альтернативный способ Плазмаферез и иммуноглобулин G оказывают наилучший лечебный эффект ,если терапия начата в течение первой недели заболевания После четырех недель от начала заболевания ,эффективность этих методов становится сомнительной

Иммуноглобулин G (Октагам ,Сандоглобулин ,Интраглобулин ,Габриглобин ,Иммуноглобулин человеческий нормальный)вводится внутривенно   в дозе 0,4 г\кг в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г\кг)Альтернативная схема введения :1г\кг один раз в сутки в течение 2 дней Метод прост и достаточно безопасен ,однако ,доступность его ограничена высокой стоимостью препарата

Плазмаферез Считается ,что оптимальный эффект достигается при удалении плазмы за один сеанс в объеме не менее 35-50мл\кг массы тела больного Процедуры проводятся ,обычно, через день Всего за курс суммарно удаляется 160-250 мл\кг плазмы за 4-6 сеансов Замещение дефицита плазменного объема проводят растворами альбумина ,коллоидными и сбалансированными солевыми растворами

Прием кортикостероидов не влияет на долгосрочный результат ,и поэтому назначать их не рекомендуется

Other Posts

Рубрики: Реанимация

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser