ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Вазопатии

Вазопатии (ангиодисплазии) -разнородная группа  заболеваний ,обусловленных  патологией  сосудистой стенки  и не относящихся  непосредственно  к патологии  системы крови

Вазопатии ,как и все  геморрагические  диатезы ,подразделяются  на врожденные (наследственные)  и приобретенные

Врожденные  формы  патологии  характеризуются  неполноценностью  и неправильным  развитием  соединительной ткани ,в том числе  субэндотелия  сосудов ,мезенхимы  внутренних  органов  ,кожи  ,аномалиями  скелета ,связочного  аппарата  в сочетании  с дефектами  кроветворения  и иммунитета

В группе  врожденных  ангиодисплазий  выделяют  следующие  варианты  патологии :

1 Собственно  геморрагические  ангиодисплазии :

а)телеангиэктазия (болезнь  Рандю-Ослера );

б)телеангиэктатическая  атаксия (синдром Луи-Бар);

в) диффузная  ангикератома  туловища (болезнь  Фабри);

г)синдром Богарта-Диври и др

2 Гемангиомы  ,протекающие  с тромбоцитарными  и коагуляционными  нарушениями :

а)синдромы Казабаха-Мерритта

б) микроангиоматозы  с тромбоцитопенией  и др

3 Формы  с наследственной  неполноценностью  соединительной ткани  ,которые  могут сочетаться  с дисфункцией  тромбоцитов ,дефицитом  фактора Виллебранда  и другими  нарушениями   гемостаза

а) синдром Черногубова-Элерса-Данло;

б)синдром  Марфана и др

4 Комбинированные  аномалии  вышеперечисленных групп

Наследственная  телеангиэктазия (болезнь  Рандю-Ослера)

Заболевание  наследуется  аутосомно-доминантно  Частота встречаемости  составляет  1-2 на 100 000  населения


Болезнь Рандю-Ослера  характеризуется  очаговым  истончением  стенок  и расширением  просвета  микрососудов ,неполноценным локальным  гемостазом из-за  недоразвития  субэндотелия  и крайне малого  содержания в нем  коллагена Сосуды  расширены  синусообразно ,имеют неправильную форму  Сосудистая стенка  лишена  мышечных и эластичных  волокон,состоит почти  из одного эндотелия ,окружена рыхлой  соединительной тканью  Кровоточивость связана  с легкой ранимостью  сосудистой стенки  в местах  ангиэктазий  ,а также со слабой  стимуляцией в этих участках  адгезии  и агрегации  тромбоцитов   свертывания крови

В 60-80% случаев  заболевание проявляется  рецидивирующими  носовыми кровотечениями  Этот симптом  появляется в раннем  детском возрасте  ,значительно  раньше  телеангиэктазий  и сохраняется  на протяжении  всей жизни  С возрастом  частота  и интенсивность  кровотечений  усиливаются  У большинства больных  телеангиэктазы  раньше появляются  на губах ,крыльях  носа, щеках ,над бровями ,на внутренней  поверхности  щек ,языке ,деснах ,слизистой оболочки ,полости носа  и т д.

Упорные  профузные  и иногда  смертельные  кровотечения  наблюдаются из  телеангиэктазий  легочно-бронхиальной  ,желудочно-кишечной  локализации

Приобретенные  вазопатии

Эта группа  геморрагических  васкулитов  весьма неоднородна  по этиологии и патогенезу  и недостаточно  изучена

Среди  приобретенных  вазопатий  выделяют  идиопатические  ,застойные и  ортостатические ,атрофические  и дистрофические  ,неврогенные ,механические  и другие  формы  патологии

С приобретенными  вазопатиями  связывают  преимущественно  кожные формы  кровоточивости  ,которые  обусловлены  экзо-и эндогенными  поражениями кровеносных сосудов  без существенных  нарушений  тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного  звеньев  гемостаза  и фибринолиза

Наиболее  частой разновидностью  приобретенных  пурпур  является  геморрагический васкулит  Шенлейна-Геноха (анафилактоидная  аллергическая  пурпура),имеющий  инфекционно-аллергическую  этиологию ;он обусловлен  генерализованным  гиперэргическим  воспалением  мелких сосудов  и характеризуется  полиморфизмом  клинических  проявлений  Согласно  современным  представлениям, болезнь Шенлейна-Геноха  относится  к болезням  иммунных  комплексов  В основе  поражения  капилляров  и артериол  при этом  заболевании  лежит  повреждающее действие  на сосудистый  эндотелий  комплексов  антиген-антитело  ,которые накапливаются  в крови  при различных  инфекционных  процессах ,чаще стрептококковой  этиологии  Нередко  обнаруживаются  иммунные  комплексы в виде смешанных  криоглобулинов  как проявление  аллергии  замедленного  типа Помимо  бактериальных  антигенов  патологию  могут  инициировать  в качестве гаптенов  некоторые  лекарственные  средства  и пищевые  продукты  Системное поражение  капилляров  во многих тканях  ведет к экссудации  плазмы ,а затем эритроцитов  и к периваскулярной  инфильтрации

Среди разнообразных  кожных поражений  описаны:

1)пурпура  в виде  небольших  кровоизлияний  на эритематознопапулезном фоне  или сочетающаяся  с волдырями  и буллами

2)уртикарные  волдыри или ангионевротический  отек;

3)диффузная  эритема ;

4)язвенно-некртические  изменения

Геморрагии  возникают  также в слизистой оболочке  кишечника  ,паренхиме почек ,тканях  суставов

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser