ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Гемолитическая желтуха

Избыточное  образование  непрямого билирубина  является  инициирующим фактором  развития  надпеченочной  желтухи

Этиологические факторы,  вызывающие  гиперпродукцию  непрямого  билирубина  могут быть  представлены  следующим образом :

1 Гемолитические  анемии:

Наследственные:

а)эритропатии ;

б) энзимопатии;

в) гемоглобинопатии

Приобретенные:

а)токсические ;

б)иммунологические ;

в) приобретенные  мембранопатии ;

г)связанные  с травматическим  повреждением  эритроцитов


2 Инфаркт тканей ,кровоизлияния  во внутренние органы ,обширные  гематомы ,кровотечение в полости  (кровотечение  в плевральную  полость ,брюшную полость ),переливания крови (особенно  консервированной )

3 Злокачественные  новообразования  и злокачественные  заболевания крови

4 Усиление  неэффективного  эритропоэза

5 Обширные  хирургические операции

6 Лучевая болезнь

7Спленомегалия

8 Малярия  ,лейшманиоз ,цитомегалия ,инфекции ,обусловленные  клостридиями

Высокое  содержание  непрямого билирубина  в крови  является  следствием  повышенной  деструкции  эритроцитов  и освобождением  больших количеств  гемоглобина Разрушение  эритроцитов  может происходить  внутри сосудов  -внутрисосудистый  гемолиз и в клетках  мононуклеарно-фагоцитарной  системы -внесосудистый  гемолиз  Внутрисосудистый  гемолиз  может быть  обусловлен  механической  травмой  эритроцитов ,фиксацией  на их  поверхности  комплемента ,иммуноглобулинов  или под  воздействием  токсических  веществ  эндогенного  или экзогенного  происхождения  Эритроциты   с измененной  формой ,неполноценным  ферментным  составом ,аномальным  гемоглобином  ,старые  клетки  чаще подвергаются  внесосудистому  гемолизу

В результате  избыточного  гемолиза  скорость  продукции  билирубина  превышает  возможности  печени  по его  элиминации  и конъюгации

Диагностическим  признаком  избыточного  гемолиза  является  повышение  содержания  непрямого  билирубина  в сыворотке  крови, при этом  содержание  прямого билирубина  в сыворотке  остается  в пределах  нормы  или незначительно  повышено (высокие цифры  прямого  билирубина  свидетельствуют  о повреждении  гепатоцитов)

Увеличивается  образование  в печени  прямого билирубина  ,который  скапливается  в желчи  и является  фактором  риска  для образования  пигментных  камней  Поступление  избыточных  количеств  прямого  билирубина  в кишечник  обусловливает  образование  большого количества  уробилиногена  и стеркобилиногена Уробилиноген ,поступающий  по воротной вене  в печень  ,не захватывается гепатоцитами  из-за  их перегруженности  непрямым  билирубином  и остается  в системном кровотоке  Так как  уробилиноген  водорастворим  ,он обнаруживается в моче  В мочу  поступает  также  и стеркобилиноген ,который  всасывается  в венозную  систему  толстого  кишечника



При выраженном  внутрисосудистом  гемолизе  (продолжительность  жизни  эритроцитов от 5 до 20 дней) превышается  порог  гемоглобинсвязывающей  способности гаптоглобина  и свободный  гемоглобин  в виде димеров  (молекулярная масса  32000) проходит  через  почечный фильтр  ,частично  реабсорбируется в проксимальных  канальцах ,а часть  его выделяется  в виде  гемосидерина  Гемосидерин  в моче  определяется  при окраске  ее осадка  При нарушении  канальцевой  реабсорбции  возникает  гемоглобинурия -признак  значительного  внутрисосудистого гемолиза

В каловых  массах  определяется  повышенное  количество  стеркобилиногена ,что придает  темную  окраску  фекалиям (кал гиперхоличен )

Важными  диагностическими  критериями   повышенного  гемолиза  являются уменьшение  содержание  эритроцитов  и гемоглобина  в единице  объема  крови, появление  аномальных  форм  эритроцитов  ,выраженный  ретикулоцитоз и эритроидная  гиперплазия  костного мозга  При наследственных  формах  гемолитических анемий  у больных  отмечается  гепатоспленомегалия

 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser