ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Коагулопатии

Коагулопатии -заболевание  или синдромы ,причиной которых  является дефицит  плазменных  факторов  свертывания  крови ;они могут носить  наследственный  и приобретенный  характер

Четкие представления  о патогенезе  коагулопатий  и характере  нарушений коагуляционного  потенциала  крови  при указанных  формах  патологии могут быть сформулированы  лишь на основе  современных  концепций  формирования  коагуляционного  гемостаза  в условиях  нормы

Коагуляционый  гемостаз (в условиях нормы)

Коагуляционный  гемостаз  обеспечивается  13 плазменными  факторами свертывания крови ,которые в условиях  нормы  находятся  в динамическом  равновесии  с антикоагулянтными  факторами  и механизмами  системы  фибринолиза Плазменные  факторы  свертывания  крови  представлены ниже :

1-фибриноген ;

2-протромбин ;

3 -тканевой  тромбопластин ;

4 -кальций  ионизированный ;

5 проакцелерин ;

7 -проконвертин ;

8- антигемофильный фактор А;

9-плазменный  компонент  тромбопластина ,фактор  Кристмаса , антигегемофильный  глобулин В;

10-фактор  Стюарта-Прауера;

11-плазменный  предшественник  тромбопластина ,фактор Розента-ля;

12- контактный  фактор  Хагемана ;

13- фибринстабилизирующий  фактор

2,7,9,10 факторы  свертывания крови  образуются  в печени  при участии витамина  К 1,5,8 факторы  синтезируются  преимущественно  в печени  и являются К-независимыми

Важная роль  в процессах  свертывания  крови отводится  фактору  Виллебранда ,высокомолекулярному  кининогену (фактору Фитцджеральда) ,прекалликреину (фактору  Флетчера) ,а также  тканевому тромбопластину ,источником которого может быть  эритроциты ,фибробласты ,активированные  макрофаги ,моноциты ,эндотелиальные клетки  и др

Выделяют три  последовательные  стадии  коагуляционного  гемостаза :

1)формирование  активной  протромбиназы ;

2)расщепление  протромбина  до тромбина  при участии  активной  протромбиназы ;

3) образование  нерастворимого  белка  фибрина  под влиянием  тромбина

Различают  два основных  механизма  формирования  протромбиназной  активности -внешний и внутренний


Внутренний  механизм  начинается  с контактной  активации  фактора Хагемана  под влиянием  коллагена и протеаз  поврежденного  эндотелия ,а также  при участии  фактора  Фитцжеральда ,фактора  Флетчера и ионов  цинка

Фаза контактной  активации  завершается  образованием  фактора 11а

Далее на мембране  тромбоцитов ф.11а превращает  ф.9в ф.9а В последующем   происходит  образование  энзим-субстратного  комплекса ,включающего ф.9А,ф.Х,кофермент  Ф.8 и ионы  кальция  ,обеспечивающего  образование  ф.Ха

Следует отметить  сложность структуры  ф.8 ,включающего  в качестве транспортной  и стабилизирующей  субъединицы  фактор  Виллебранда

Внешний  механизм  формирования  протромбиназы  активируется  при проникновении  в кровоток  тканевого  тромбопластина (ф3) в случае повреждения сосудистой стенки  Тканевой  тромбопластин  представляет собой   липопротеид ,содержащий  фосфолипид   и обладающий  выраженной протеазной  активностью Индукторами  освобождения  ф.3  из эндотелия,  моноцитов ,тканевых  макрофагов являются  цитокины -ИЛ-1 ,ИЛ-8 ,ФНО  .образующиеся  в избытке  в зоне воспалительного процесса  неинфекционной ,инфекционной  и инфекционно-аллергической  природы  Более быстрое  формирование  протромбиназной  активности  в случае  включения  внешнего механизма  обеспечивается  образованием активного комплекса  ,включающего  ф.3 ,ф.7 и ионы  кальция,  обеспечивающие формирование  активности  10а

Дополнительной  активации  внутреннего  пути может  способствовать  петля Джоссо  , в процессе  формирования  которой  комплекс ф.3-ф.7 активируют ф.9и ф.11

Вторая  фаза  свертывания крови-расщепление  протромбина  до тромбина  при участии  активной  протромбиназы  ,в роли которой  выступает  комплекс ф.Ха,ф.5,фосфолипидов   тромбоцитов  и ионов кальция При участии  активной протромбиназы  от молекулы  протромбина  отщепляется  большой  фрагмент ,в результате  чего образуется  неактивный  продукт протромбин 2 ,расщепляемый  в дальнейшем ф.Ха  до тромбина  Образующийся  при этом  тромбин  выполняет несколько функций :

1)расщепляет  фибриноген  до фибрина ;

2) расщепляет  протромбин  до неактивного  протромбина 1,тем самым  препятствуя  образованию  новых порций тромбина

В то же время  тромбин индуцирует  реакции агрегации  и высвобождения тромбоцитов ,биосинтез  тромбоксана А2 ,активирует  фактор 13

Третья фаза  свертывания крови -образование  нерастворимого белка фибрина из растворимого белка  плазмы крови- фибриногена  под влиянием тромбина

Как известно ,фибриноген  является  высокомолекулярным  белком  с ММ равной 344 000 Д ,состоит  из шести  полипептидных цепей (2-альфа-,2-бета- ,2-гамма—цепей ),ММ каждой из которых  составляет  соответственно  67 000 ,58 000 ,47 000 Д

Превращение  фибриногена  в фибрин  осуществляется  в три стадии :

1-я стадия :протеолиз  фибриногена  с отщеплением  пептидов А и В  от полипептидных  цепей ,образование  фибрин-мономеров

2-я стадия : полимеризация  фибрин-мономера  с образованием  растворимого фибрин-полимера ,чувствительного  к плазмину

3-я стадия: стабилизация  растворимого фибрина  под влиянием  ф.11-2 и образование  нерастворимого  фибрина ,устойчивого к плазмину

 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser