ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Микросфероцитарная гемолитическая анемия

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского -Шоффара )Заболевание  наследуется  по аутосомно-доминантному  типу В основе нарушений  при микросфероцитозе  лежит пониженное  содержание  в мембране  эритроцитов  актомиозиноподобного  белка  спектрина  ,изменение  его структуры  и  нарушение  связи с микрофиламентами  актина и липидами  внутренней  поверхности  эритроцитарной  мембраны

Одновременно  отмечаются  снижение  количества  холестерина  и фосфолипидов ,а также  изменение  их соотношения  в мембране  эритроцита

Указанные  нарушения  делают  цитоплазматическую  мембрану  высокопроницаемой  для ионов  натрия  Компенсаторное  увеличение  активности   натрия ,К-АТФ-азы  не обеспечивает  достаточного  удаления  ионов натрия  из клетки  Последнее приводит  к гипергидратации  эритроцитов  и способствует  изменению  их формы Эритроциты  становятся  сфероцитами ,теряют  свои  пластические  свойства  и ,проходя  в синусах  и межсинусовых  пространствах  селезенки ,травмируются  ,утрачивают  часть  своей  мембраны  и превращаются  в микросфероциты

Продолжительность  жизни  микросфероцитов  примерно в 10 раз  короче,чем у нормальных  эритроцитов ,механическая  стойкость в 4-8 раз ниже,  нарушена и осмотическая  резистентность  микросфероцитов

Несмотря  на врожденный  характер  микросфероцитарной  гемолитической анемии ,первые  ее проявления  обычно  отмечаются  в старшем  детском ,юношеском  и взрослом  возрасте ,редко  у грудных детей  и людей  пожилого  возраста


У больных  микросфероцитарной  анемией  возникает  желтушность  кожных покровов  и слизистых ,увеличение  селезенки ,у 50%  больных  увеличивается  печень,отмечается  склонность  к образованию  камней  в желчном  пузыре  У некоторых  больных  могут встречаться  врожденные  аномалии  скелета  и внутренних  органов :башенный череп ,готическое нёбо ,бради-или полидактилия  ,косоглазие ,пороки  развития сердца  и сосудов (так называемая  гемолитическая  конституция )

Картина крови Анемия  различной степени  выраженности  Снижено  количество  эритроцитов  в периферической крови  Содержание гемоглобина  при гемолитических  кризах  снижается  до 40-50 г\л ,в межкризисный  период  составляет  примерно 90-110 г\л Цветовой показатель  может быть  нормальным  или слегка  пониженным

Количество  микросфероцитов  в периферической крови  различно -от небольшого  процента  до значительного  увеличения  от общего количества  эритроцитов Содержание  ретикулоцитов  стойко повышено  и колеблется  от 2-5% в межкризисный  период до 20% и более (50-60%) после  гемолитического  криза  В период криза  в периферической  крови  могут обнаруживаться  единичные  эритрокариоциты

Количество  лейкоцитов  в межкризисный  период  в пределах нормы ,а на фоне  гемолитического криза -лейкоцитоз  с нейтрофильным  сдвигом  формулы влево  Количество  тромбоцитов  ,как правило ,соответсвует  норме

В пунктате  костного мозга  обнаруживается  выраженная  гиперплазия  эритробластического  ростка  с повышенным  числом  митозов и признаками  ускоренного  созревания

При микросфероцитарной  анемии  ,как  и при  гемолитических  анемиях ,наблюдается  увеличение  уровня  билирубина  в сыворотке  крови, преимущественно  за счет  неконъюгированной  фракции

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser