ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Наследственная гемолитическая анемия ,обусловленная дефицитом активности пируваткиназы эритроцитов

Врожденная  гемолитическая  анемия  встречается  у лиц  гомозиготных  по аутосомно-рецессивному  гену Гетерозиготные  носители  являются  практически здоровыми  Фермент  пируваткиназа  является  одним  из заключающих  ферментов гликолиза ,обеспечивающих  образование  АТФ  У больных  с дефицитом  пируваткиназы  снижается  количество АТФ  в эритроцитах  и накапливаются  продукты  гликолиза  предшествующих  этапов-фосфофенолпируват  ,3-фосфоглицерат ,2,3-дифосфоглицерат  ,а содержание  пирувата  и лактата  снижается

В результате  снижения уровня АТФ  нарушаются  все  энергозависимые процессы ,и, в первую очередь,  работа  Натрий ,К-АТФ-азы  мембраны  эритроцита Снижение  активности  Натрия,К-АТФ-азы  приводит  к потере  ионов  калия  клеткой ,уменьшению  содержания  одновалентных  ионов  и дегидратации  эритроцитов

Дегидратация   эритроцитов  затрудняет  оксигенацию  гемоглобина  и отдачу кислорода  гемоглобином  в тканях  Увеличение  в эритроцитах  2,3-дифосфоглицерата  частично  компенсирует  этот дефект ,так как сродство  гемоглобина к кислороду  понижается  при его  взаимодействии  с 2,3-дифосфоглицератом  ,и, следовательно ,облегчается  отдачу  кислорода  тканям

Клинические  проявления  заболевания  неоднородны  и могут  проявляться  гемолитическими  и апластическими  кризами ,а у ряда  больных -в форме  слабо выраженной  анемии  или даже  бессимптомно

Картина крови :умеренная  анемия ,чаще нормохромная Иногда  выявляют  макроцитоз ;осмотическая  резистентность  эритроцитов  снижена  или не изменена ,в период кризов  увеличивается  содержание  непрямого  билирубина  в плазме  Количество  ретикулоцитов  в периферической  крови  во время  криза  резко возрастает ,у части  больных в крови  проявляются  эритрокариоциты


 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser