ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

Гемолитические  анемии ,связанные  с дефицитом  ферментов пентозофосфатного  цикла

Недостаточность  глюкозо-6-фосфат-дигидрогеназы  эритроцитов  наследуется по сцепленному  с полом  типу (Х-хромосомному  типу) В соответствии с этим клинические  проявления  заболевания  наблюдаются  преимущественно  у мужчин, унаследовавших  данную  патологию  от матери  с ее Х-хромосомой  ,и у женщин  гомозигот — по аномальной  хромосоме  У женщин  -гетерозигот  клинические  проявления  будут зависеть  от соотношения  нормальных  эритроцитов  и эритроцитов с недостаточностью  глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

В настоящее время  описано  более 250 вариантов  недостаточности  глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы ,из них 23  варианта  открыты  в СССР

Ключевая  роль  Г-6-ФДГ  состоит  в участии  ее в восстановлении  НАДФ и  НАДФН2 ,обеспечивающих  регенерацию  глутатиона  в эритроцитах  Восстановленный  глутатион  предохраняет  эритроциты  от распада  при контакте  с оксидантами  У лиц ,имеющих  дефицит  глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы ,окислители экзогенного  и эндогенного  происхождения  активируют  перекисное  окисление липидов  мембран  эритроцитов ,повышают  проницаемость  эритроцитарной  мембраны ,нарушают  ионное  равновесие  в клетках  и снижают  осмотическую резистентность  эритроцитов  Возникает  острый  внутрисосудистый  гемолиз


Известно  более 40 различных видов  лекарственных  веществ ,являющихся окислителями  и провоцирующих  гемолиз  эритроцитов  К ним относятся  противомалярийные  средства ,многие  сульфаниламидные  препараты  и антибиотики  противотуберкулезные  средства ,нитроглицерин ,анальгетики ,жаропонижающие вещества ,витамины С и К  и др

Гемолиз  может быть  индуцирован  эндогенными  интоксикациями  ,например  диабетическим  ацидозом ,ацидозом  при почечной  недостачности  Гемолиз возникает  при токсикозах  беременных

Картина крови Гемолитический  криз, спровоцированный  приемом  лекарственного  препарата ,сопровождается  развитием  нормохромной  анемии  ,ретикулоцитозом ,нейтрофильным  лейкоцитозом  ,иногда  развитием  лейкемоидной  реакции  В костном мозге  отмечается   реактивный  эритробластоз

У новорожденных  при выраженном  дефиците  активности  глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы  гемолитические кризы  возникают сразу  после  рождения Это-гемолитическая болезнь  новорожденных ,не связанная  с иммунологическим  конфликтов  Заболевание  протекает  с тяжелой  неврологической  симптоматикой Патогенез  этих кризов  недостаточно  изучен ,предполагают ,что гемолиз провоцируется  приемом  беременной  или кормящей  матерью  лекарственных средств  с гемолитическим  действием

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser