ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза

В эту группу  включают  все генетически  обусловленные  нарушения  в системе  свертывания  крови,  связанные  с дефицитом  или молекулярными  аномалиями  плазменных  факторов  свертывания  крови  и участвующих  в этом  процессе  компонентов  калликреин-кининовой системы

Значительная часть  нарушений  свертываемости  крови  при данной  патологии  протекает без  геморрагических  явлений  или с едва  заметной  кровоточивостью ,что не позволяет  относить  их к геморрагическим  диатезам  При многих  из этих нарушений  клиническая  симптоматика  вообще  отсутствует ,в связи  с чем  их справедливо  обозначают  как дефекты ,а не болезни  Ряд наследственных  коагулопатий  протекает  с наклонностью  к тромбозам

Наследственные  коагулопатии  классифицируются  следующим  образом :

Группа 1 С изолированным  нарушением  внутреннего  механизма  формирования  протромбиназной  активностью :

а)гемофилия А (дефицит  антигемофильного  глобулина 8:К);

б) кофакторная  гемофилия  и другие  аутосомные  формы  (дефицит  антигемофильного  глобулина -8:С)

в)болезнь  Виллебранда (дефицит  фактора  Виллебранда -8:ФВ);

г)гемофилия В-болезнь  Кристмаса (дефицит  плазменного  компонента  тромбопластина -9)

д)гемофилия  С-РТА-недостаточность (дефицит  предшественника  плазменного тромбопластина -11)и др

Группа2  С изолированным  нарушением  внешнего механизма  формирования  протромбиназной  активности :

а)гипопроконвертинемия (дефицит  проконвертина -7)

Группа 3 С нарушением  внешнего  и внутреннего  механизмов  формирования  протромбиназной  активности

а)гипоакцелеринемия -парагемофилия (дефицит Ас-глобулина ,проакцелерина -V);

б)болезнь  Стюарта-Прауэра (дефицит  фактора  Стюарта-Прауэра -Х) и др

Группа 4  С нарушением  конечного  этапа  свертывания  крови:

-а(гипо)фибриногенемия (дефицит фибриногена-1).


Группа 5  Нарушения  стабилизации  фибрина:

а)дефицит  фибринстабилизирующего  фактора (13)

Группа 6  Смешанные  формы  дефицитных  факторов  (чаще  8+5)

Группа  7 Дефицит  физиологических  антикоагулянтов:

а)тромбофилия (дефицит  антитромбина 3);

б)дефицит 2-макроглобулина ;

в)дефицит  протеина С и его  кофакторов

По частоте  встречаемости  эти формы  патологии  подразделяются  следующим образом :

а) часто  встречающиеся  (примитивные формы ,характеризующиеся  изолированной  недостаточностью  какого-либо  одного фактора -гемофилия А(68-78%),болезнь  Виллебранда (9-18%),гемофилия В(6-13%) и др);

б)редкие формы  на долю которых  приходится  около 2-3% коагулопатий (дефицит 11,7,5 факторов)

в)крайне редкие  (казуистические ) формы(комплексные,  разнонаправленные нарушения  коагуляционного  гемостаза)

Общей чертой  клиники многих  наследственных коагулопатий  является  гематомный  тип  кровоточивости :преобладают  кровоизлияния  в крупные суставы  конечностей ,глубокие  подкожные ,межмышечные  и внутримышечные  гематомы  ,обильные  и длительные  кровотечения  при травмах  Реже наблюдаются  другие геморрагии ,в том числе  и забрюшинные  гематомы ,кровоизлияния  в органы брюшной  полости ,желудочно-кишечные  кровотечения ,внутричерепные  геморрагии

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser