ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Особенности структурной организации и метаболизма эритроцитов

Мембрана  эритроцита  представляет собой  сложный  комплекс  ,включающий определенным образом  организованные  липиды ,белки  и углеводы ,которые формируют  наружный ,средний и внутренний  слои  эритроцитарной  мембраны

На долю  белков  приходится  примерно 49% липидов -44% ,углеводов -7% Углеводы  химически  связаны  либо  с белками ,либо  с липидами  и образуют соответственно  гликопротеиды  и гликолипиды

Наружный слой  образован  гликопротеидами  с разветвленными  комплексами  олигосахаридов ,которые являются  концевыми  отделами  групповых  антигенов  крови  Липидным  компонентом  наружного слоя  являются  фосфатидилхолин ,сфингомиелин  и неэтерифицированный  холестерин  Липиды  наружного  слоя  мембраны  эритроцита  играют важную роль в обеспечении  постоянства структуры  мембраны  ,избирательной  ее проницаемости  для различных  субстратов и ионов Вместе  с фосфолипидами  холестерин  регулирует  активность  мембранносвязанных  ферментов  путем  изменения  вязкости  мембраны  ,а также  участвует  в модификации  вторичной  структуры  ферментов  Молярное  отношение холестерин-фосфолипид  у человека  и многих млекопитающих  равно  0,9 Изменение этого соотношения  в сторону  увеличения  наблюдается  в пожилом  возрасте ,а также  при некоторых  заболеваниях  ,связанных  с нарушением  холестеринового обмена

Снижение  текучести  мембраны  эритроцита  и изменение  ее свойств  отмечаются  также  и при увеличении  содержания  сфингомиелина

Средний  бислой  мембраны  эритроцита  представлен  гидрофобными  «хвостами» полярных  липидов  Липидный бислой  обладает  выраженной  текучестью ,которая  обеспечивается  определенным  соотношением  между насыщенными  и  ненасыщенными  жирными кислотами  гидрофобной   части бислоя  Интегральные  белки ,к которым  относятся  ферменты ,рецепторы ,транспортные белки ,обладают активностью  только в том случае ,если находятся  в гидрофобной  части  бислоя ,где они  приобретают  необходимую  для активности  пространственную конфигурацию ,поэтому  любые изменения  в составе  липидов  эритроцитарной  мембраны  сопровождаются  изменением  ее текучести  и нарушением  работы  интегральных  белков

Внутренний  ,обращенный  к цитоплазме  слой  мембраны эритроцита  состоит из белков  спектрина и актина  Спектрин   является  специфическим  белком  эритроцитов ,его гибкие  вытянутые  молекулы ,связываясь  с микрофиламентами  актина и липидами  внутренней  поверхности  мембраны ,формируют  своеобразный  скелет  эритроцита  Небольшой  процент  липидов  во внутреннем  слое  мембраны  эритроцита  представлен  фосфатидилэтаноламином  и фосфатидилсерином

Одним из важных  гликопротеином  является  гликофорин ,содержащийся как на внешней ,так и на  внутренней   поверхностях  мембран  эритроцитов  Гликофорин  в своем составе  содержит  большое количество  сиаловой кислоты и обладает  значительным  отрицательным  зарядом  В мембране  он располагается  не равномерно ,образует  выступающие  из мембраны  участки ,которые  являются носителями  иммунологических  детерминант

Строение  и состояние  эритроцитарной  мембраны ,низкая вязкость  нормального гемоглобина  обеспечивают  значительные   пластические  свойства  эритроцитам, благодаря  которым эритроциты  легко проходит  по капиллярам ,имеющим вдвое  меньший диаметр ,чем сама клетка ,и может принимать  самые разнообразные формы

Эритроцит  является  метаболически  активной клеткой и содержит более  40 различных  ферментов  Энергетическое  обеспечение  эритроцита  осуществляется за счет  утилизации  глюкозы  в реакциях  анаэробного гликолиза  Эффективность гликолиза  характеризуется  всего двумя молекулами  АТФ на одну  молекулу глюкозы ,однако это небольшое количество  энергии обеспечивает  эритроциту  выполнение  всех его функций  Основная доля энергии АТФ  расходуется  в эритроцитах  на транспорт  ионов  ,функционирование  АТФ-азных  систем  и поддержанию электролитного  баланса  клетки  Макроэргические  фосфатные  связи  АТФ необходимы  также  и для  инициации  реакций  гликолиза  и пентозофосфатного  цикла

Наиболее  важные  и необратимые  реакции  гликолиза  протекают  с участием следующих  ферментов :гексокиназы ,фосфофруктокиназы  и пируваткиназы Отличительной  особенностью  гликолиза  в эритроцитах  по сравнению  с другими клетками  является  выработка  значительного  количества  2,3-дифосфоглицериновой  кислоты ,регулирующей  кислородсвязывающую  функцию  гемоглобина

Кроме  гликолиза  в эритроцитах  происходит  прямое окисление  глюкозы в пентозофосфатном  цикле  , на долю  которого проходится  10-11% всего  энергетического  метаболизма  клетки  Ключевыми  ферментами  пентозофосфатного цикла являются  глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа  ,6-фосфоглюконатдегидрогеназа В процессе  пентозофосфатного  окисления  глюкозы  образуется  восстановленная форма  кофермента НАДФ ,использующаяся  для восстановления  глутатиона -основного  компонента  антиоксидантной  системы  эритроцита

Главной функциональной  группой  глутатиона  является  сульфгидрильная группа ,водород  которой обеспечивает  нейтрализацию органических  и неорганических окислителей ,действующих  на мембрану эритроцита ,и защищает  липиды мембраны от свободнорадикального  окисления


Вышеизложенное  делает  очевидным большую  значимость  для поддержания стабильности  эритроцитарной мембраны ,интенсивности  гликолитических  реакций ,обеспечивающих  образование АТФ  и соответственно  полноценное  функционирование  АТФ-азных  систем  и трансмембранный  перенос  ионов ,а также  состояние  пентозного  цикла  окисления  глюкозы  и образование  достаточного количества НАДФН2

В условиях  врожденной  или приобретенной  недостаточности  энергообеспечения  эритроцитов  при нарушении  активности  гликолитических  ферментов  пентозофосфатного  окисления  глюкозы  возникает дестабилизация  эритроцитарной  мембраны ,изменение  формы  эритроцита  и гемолиз

Особенности  отдельных форм  мембранопатий  эритроцитов

Как уже было  указано ,патология  может быть связана  либо  с изменением структуры  белка ,либо с изменением  структуры  липидов  эритроцитарной  мембраны

К наиболее  распространенным  белковозависимым  мембранопатиям  относятся  следующие  гемолитические  анемии:  микросферицитоз  (болезнь  Минковского -Шоффара ),овалоцитоз ,стоматоцитоз ,более редкие  формы- пиропойкилоцитоз ,болезнь  Rh-нуль Липидозависимые  мембранопатии  встречаются  в небольшом  проценте  среди прочих  мембранопатий  Примером такой  гемолитической  анемии  является  акантоцитоз

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser