ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Патология тромбоцитарно-сосудистого гемостаза Тромбоцитопатии

Термин «тромбоцитопатии»  согласно  рекомендациям  Комитета  экспертов ВОЗ  (1969),объединяет  все виды качественной  неполноценности  тромбоцитов

В основу  одной из ведущих  классификаций  тромбоцитопатий ,разработанной   Баркаганом (1979) ,положены  функциональные  и  биохимические характеристики  тромбоцитов  ,определяющие  особенности  патогенеза  различных  форм  и вариантов  заболеваний

Тромбоцитопатии  подразделяются  на :

1)наследственные ;

2)приобретенные (симптоматические)

Данная форма  патологии  достаточно часто  встречается  в клинической  практике  Так,среди  всех  наследственных  геморрагических  диатезов   тромбоцитопатии  обнаруживаются  у 12% больных  с ювенильными  и дисфункциональными  хроническими  маточными  кровотечениями  Тромбоцитопатии  являются  частой  причиной кровоточивости  десен ,кровотечений  во время  ЛОР-операций ,геморрагий  в сетчатку глаза и  в  склеру ,а также  появления  петехий  и экхимозов

Наследственные  тромбоцитопатии

Распространение  наследственных  и врожденных форм  тромбоцитопатий не установлено  ,но есть мнение  ,что их можно  диагностировать  у 5-10% населения  У детей  с рецидивирующей  кровоточивостью  данный  дефект   выявляется  в 60-80% случаев

Эпизоды  повышенной  кровоточивости  у таких  пациентов  возникают ,как правило ,под влиянием  факторов  внешней среды (вирусные  и другие  инфекционные заболевания  ,применение  лекарственных препаратов  типа  ацетилсалициловой  кислоты ,избыточная  инсоляция ,дисбактериозы ,травмы , физиотерапевтические  процедуры ,прививки  и др) ,которые  ,вызывая  резкие  метаболические сдвиги  в системе  антиоксидантов ,создают  условия для выявления  наследственного дефекта  Периоды  клинических  проявлений  патологии  могут быть  отделены друг от друга  интервалами  в несколько недель ,месяцев  и даже лет

Первые  признаки  заболевания  чаще проявляются  в дошкольном  и раннем школьном возрасте  В детском возрасте  тромбоцитопатии  встречаются  примерно с равной  частотой  у мальчиков  и девочек ,в то время  как среди  взрослых  больных  преобладают  женщины

Кровотечения ,спровоцированные  действием  различных  вредных  факторов,,возникают  независимо  от времени  суток ,спонтанные -чаще ночью  Частота обострений  выше  в весеннее  и осеннее  время года


В настоящее время  выделены  следующие варианты  наследственных тромбоцитопатий :

1 Формы  с преимущественным  нарушением  агрегационной функции (дизагрегационные )

2 Формы с  преимущественным  нарушением  адгезии  тромбоцитов  к коллагену и стеклу

3 Формы  с дефицитом  и снижением  доступности  фактора 3

4 Сложные  аномалии  и дисфункции  тромбоцитов ,сочетающиеся  с другими генетическими  дефектами:

а)при иммунных  нарушениях (синдром Вискотта-Олдрича);

б)при ферментопатиях (гликогенозы 1 и2  типов и др);

в)при дисплазиях  соединительной ткани  (синдромы  Элерса-Данлоса,Марфана и др);

г) при врожденных  пороках сердца  и др

5 Недостаточно  идентифицированные  формы

Для клинической  картины  тромбоцитопатий  характерны  кровоизлияния  в кожу и подкожную  жировую клетчатку  в виде петехий  и экхимозов ,кровоточивость  слизистых оболочек  полости носа  ,рта ,мочеполовых путей ,посттравматические  и послеоперационные  кровотечения ,кровоизлияния  в склеру ,сетчатку глаза ,головной мозг  Геморрагический  синдром  обладает  выраженным  полиморфизмом  не только  у разных  больных  ,но и у одного  и того же больного  в течение жизни С возрастом степень  кровоточивости  уменьшается

Приобретенные  тромбоцитопатии

Нарушение функции  тромбоцитов  отмечается  при тяжелом  течении  большинства  известных  в настоящее  время  инфекционных  и соматических  заболеваний  Многие из приобретенных  форм патологии тромбоцитов  отличаются  сложностью  генеза  и вследствие  этого большой  неоднородностью  функциональных нарушений

При приобретенных   тромбоцитопатиях  кровоточивость  относится  к сосудисто-тромбоцитарному  типу  и протекает  обычно  нетяжело

Виды  приобретенных  (симптоматических )тромбоцитопатий :

1 При гемобластозах

а)дизагрегационные  гипорегенераторные ;

б)формы  потребления (при ДВС-синдроме);

в)смешанного типа

2При миелопролиферативных  заболеваниях  и эссенциальной  тромбоцитемии

3)При В12-дефицитной анемии

4 При уремии

5 При циррозах  ,опухолях  и паразитарных  заболеваниях  печени

6 При других  формах ДВС-синдрома  (быстрое  потребление  тромбоцитов ,блокада  их функци  продуктами  расщепления  фибриногена )

7 Блокада  тромбоцитов  макро-и парапротеинами (миеломная  болезнь,болезнь  Вальденстрема и др)

8 При цинге  (нарушения  АДФ-агрегации)

9 При гормональных  нарушениях (гипо-и дистиреозы ,гипоэстрогенемии и др)

10Лекарственные  и токсические  (при лечении аспирином,пиразолоновыми  производными ,бруфеном ,бета-адреноблокаторами ,дипиридомолом ,большими дозами  папаверина ,антибиотиками — карбенициллином ,пенициллином ,транквилизаторами ,мочегонными ,нитрофуранами ,антигистаминами ,цитостатиками ,бутазолидинами и др)

11При лучевой  болезни

12При массивных  гемотрансфузиях

13 При больших  тромбозах и гагантским  ангиомах (тромбоцитопатия   потребления)

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser