ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные  гемолитические  анемии  включают  в себя четыре  основные группы:

1)иммуногемолитические  анемии ;

2)приобретенные  мембранопатии ;

3)анемии ,связанные  с механическим  повреждением  эритроцитов ;

4)токсические  гемолитические  анемии  различной  этиологии

Иммунные  гемолитические анемии

Иммунные  гемолитические  анемии-это гетерогенная группа  анемий ,характеризующаяся  участием  иммуноглобулинов (G и М)  или иммунных  лимфоцитов в повреждении  и преждевременной  гибели  эритроцитов  или эритрокариоцитов

Среди  иммунных  гемолитических  анемий  выделяют  следующие  группы:

1)аутоиммунные ;

2)аллоиммунные ;

3) гетероиммунные

Аутоиммунная  гемолитическая  анемия характеризуется  наличием  антител против  собственных  неизмененных  эритроцитов  В эту группу  анемии  входят гемолитические  анемии ,вызванные  тепловыми  антителами ,холодовыми  антителами ;гемолитические  анемии ,вызванные  двухфазными  гемолизинами  и неполными  тепловыми  агглютининами

Гетероиммунные  гемолитические анемии  (лекарственные)

Аутоантитела (IgG,IgM) могут  появляться  при приеме  некоторых  лекарственных препаратов -антибиотиков ,стрептомицина ,индометацина ,противотуберкулезных препаратов ,фенацитина ,хинидина  и др

Механизм  развития  лекарственной  иммуногемолитической  анемии  может быть различным

Препарат  может вступать  во взаимодействие  с компонентами  мембраны эритроцита  и стимулировать  образование  лекарственных  антител  типа IgG Таков механизм  действия  пенициллина  Лекарственный  препарат  может участвовать в образовании  иммунного  комплекса  с антителом (IgM),оседать  на мембране эритроцита ,активировать  комплемент  и вызывать  гемолиз  клетки В ряде случаев  лекарственное  вещество  может  индуцировать  образование  аутоантител ,таких как  при тепловой  аутоиммунной  гемолитической  анемии (IgG,IgM)Подобный механизм  обнаружен  у альфа-метилдопа ,мебедрола ,элениума

Изоиммунные (аллоиммунные) гемолитические анемии

Развиваются  у новорожденных  с несовместимостью  систем АВО и резус плода и матери (гемолитическая болезнь плода и новорожденного ),а также как осложнение  при переливании  крови,  несовместимой  по системам  АВО,резус и его редким  разновидностям

Гемолитическая  болезнь  новорожденного

Заболевание  возникает  в связи  с антигенным  различием  эритроцитов  матери и ребенка ,выработкой  антител  иммунокомпетентной  системой  матери,проникновением  антиэритроцитарных  антител (IgG)через плаценту  и разрушением  эритроцитов  плода  и новорожденного

Различают  три клинические формы  заболевания :анемическую ,желтушную и отечную  Патология  выявляется  с момента  рождения  ребенка  или в первые часы жизни

Клиническая  картина  гемолитической  болезни  в значительной  степени определяется  количеством  антител ,проникающих  через плаценту ,однако  большое значение  имеет  степень зрелости  организма  новорожденного  (отмечено более тяжелое  течение  заболевания  у недоношенных  детей)

Высокий титр  антител  обусловливает  интенсивный  гемолиз  эритроцитов ,начинающийся  еще в период  внутриутробного  развития  и усиливающийся в момент  рождения  ребенка

Картина крови Количество  эритроцитов  снижается  до 2-3 млн и ниже,содержание  гемоглобина  в тяжелых случаях  составляет  60-80 г\л  Значительно увеличено  количество  ретикулоцитов -10-15% В периферической крови  появляются  эритробласты ,нормоциты  ЦП либо  в пределах нормы ,либо немного  выше Со стороны  белой крови  нейтрофильный  лейкоцитоз  со сдвигом  влево

Одним из наиболее  опасных  симптомов  гемолитической  болезни  новорожденных  является  ядерная  желтуха  с симптомами  поражения  нервной системы-билирубиновая  энцефалопатия  Нарушение  билирубинового обмена  усугубляется несовершенством  процессов  конъюгации непрямого билирубина  вследствие незрелости  в печени  фермента уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы  Наряду с нарушением  билирубинового  обмена  рано выявляются  нарушения  белковой и протромбинообразовательной  функции  печени ,что приводит  к кровоизлияниям и кровотечениям

Приобретенные  мембранопатии

Среди  приобретенных  мембранопатии  выделяют  пароксизмальную  ночную гемеглобинурию (болезнь  Маркиафавы-Микели)и шпороклеточную  гемолитическую  анемию


Пароксизмальная  ночная  гемоглобинурия (болезнь  Маркиафавы-Микели)

Заболевание  встречается  чрезвычайно  редко (1 случай  болезни  на  500 000 здоровых лиц) вследствие  соматической мутации ,ведущей  к появлению аномальной  популяции  эритроцитов ,нейтрофилов и тромбоцитов ,что указывает  на мутацию  клетки-предшественницы  миелопоэза

Эритроциты  ,лейкоциты  и тромбоциты  больных  имеют  повышенную  чувствительность  к воздействию  антител-агглютининов и комплемента

Гемолиз эритроцитов происходит  в сосудистом русле  и провоцируется  самыми различными  ,в том числе  физиологическими  ,факторами (состоянием сна,  у женщин — месячными ),сопровождающимися  сдвигами  кислотно-основного  равновесия  в сторону ацидоза  при вышеуказанных  состояниях  Провоцирующими  агентами  могут быть и различные  инфекции  ,прием  лекарственных средств ,переливание  крови и др

В последнее время  появились сведения  об изменении  липидного состава мембран  эритроцитов  при болезни  Маркиафавы-Микели  Отмечено  небольшое увеличение  количества  непредельных  жирных кислот,  входящих  в состав фосфолипидов  Возможно ,что изменение  в составе  липидов  лишь одно  из изменений в структуре  мембраны  эритроцита ,которые обусловливает  феномен  повышенной  комплементчувствительности

Необходимо  отметить  ,что наряду  с патологической популяцией  эритроцитов у больных  пароксизмальной  ночной  гемоглобинурией  имеется   и здоровая популяция клеток  красной крови  Клиническая картина  характеризуется  длительным течением Нередко больных  длительное  время беспокоят  головные боли ,головокружения ,слабость ,боли в животе  различной локализации ,рвота  Гемоглобинурия  является одним  из поздних  симптомов болезни

Картина крови Выраженная анемия  сначала нормо- ,а затем  гипохромного типа  Содержание гемоглобина  в период  обострения  снижается  до 30-50 г\л Вследствие  длительной  гемосидеринурии («железный диабет»)  истощается  депо железа  в организме  и развивается  гипосидеремия  У большинства больных  отмечается  небольшое  увеличение  количества  ретикулоцитов -2-4% Количество  тромбоцитов и лейкоцитов  понижено  Фагоцитарная  активность  нейтрофилов  снижается

В период  гемолиза  эритроцитов  выражены  все симптомы  гемолитической желтухи :гипербилирубинемия ,уробилинурия ,может быть увеличение  печени  и селезенки  Одним из частых  и тяжелых  осложнений  болезни  Маркиафавы-Микели  является  синдром  гиперкоагуляции  с последующими  сосудистыми  тромбозами  в системе  воротной вены ,абдоминальных ,мозговых ,коронарных  сосудах ,сосудах  малого таза  Тромбообразование  сопровождается  болевым  синдромом ,может осложниться  развитием  инфаркта

Гемолитические  анемии ,связанные  с механическим  повреждением эритроцитов

Эта группа  гемолитических  анемий  включает  в себя  маршевую  гемоглобинурию ,микроангиопатическую  гемолитическую  анемию (болезнь Мошкович)  и гемолитические  анемии  при протезировании  сосудов  и клапанов  сердца

Маршевая  гемоглобинурия —это редкая  форма  механической  гемолитической  анемии  с внутрисосудистым  гемолизом  Впервые описана  Флейшером (1881 ),который  наблюдал  ее у здорового  солдата ,совершившего  длительный пеший  переход

Гемолиз  эритроцитов  возникает  у физически  крепких  молодых  людей (чаще у мужчин )в связи  с повышенной  нагрузкой  на мышцы  нижних  конечностей при длительной  ходьбе ,марше ,беге,а также  на мышцы рук  при проведении приемов каратэ  В сосудах  частей тела  ,длительно  испытывающих  столкновение с жесткой  поверхностью ,местно  развивается  механический  гемолиз

Причины ,вызывающие  разрушение  эритроцитов ,не выявлены  Нарушений  мембраны  эритроцитов  не обнаружено  Возможно ,патология  обусловлена необычным  расположением  сосудов  стоп

Характерный  симптом  болезни -появление  черной мочи  Могут быть  легкая желтуха ,боли  в пояснице и конечностях  Морфология  крови  не изменена ,анемия  отмечается  редко

Гемолитические анемии  при протезировании  сосудов  и клапанов  сердца

При протезировании  крупных сосудов  и клапанов  сердца ,особенно  при недостаточности  клапанов  левого сердца ,вследствие  интенсивного  кровотока при  систоле  желудочка  возникают  механическая  травматизация  и разрыв  мембраны исходно полноценных  эритроцитов  больного

Картина крови Может развиться  умеренная  анемия  Характерно  появление  признаков  фрагментации  эритроцитов -шизоцитов ,треугольных ,шлемовидных  эритроцитов  Возможны  гипохромия  эритроцитов  и снижение  цветового показателя  из-за потери  железа  с мочой  Количество  лейкоцитов  и тромбоцитов обычно  находится  в пределах  нормы

Токсические  гемолитические  анемии

Гемолиз  эритроцитов  могут вызвать  самые разнообразные  факторы инфекционной  и неинфекционной  природы Из химических веществ ,гемолиз вызывает  мышъяковистый  водород (взаимодействие  с SH-группами  мембраны  эритроцита ),свинец ,соли  меди (блокада  пируваткиназы эритроцита ),спирты ,хлораты  калия  и натрия ,нитробензол ,анилин и др Гемолитические  анемии  могут возникнуть  при гипербарической  оксигенации ,после  укусов  пчел ,пауков ,змей

К инфекционным  агентам ,вызывающим  гемолиз  эритроцитов ,следует  отнести  возбудителей  малярии  ,лейшманиоза ,а также  токсины -ботулинический  газовогангренозный ,стафилококковый ,пневмококковый и др

Механизм  гемолиза  различен  и обусловлен  действующим  этиологическим агентом  Следует отметить  ,что в большинстве  случаев  под влиянием  гемолитического  фактора  происходит  дезорганизация  фосфолипидно-белковой  структуры мембран  эритроцитов  Повышается  проницаемость  цитоплазматической мембраны ,и в эритроциты  из окружающей  среды  поступают  ионы натрия ,кальция  Из-за нарушения  метаболизма  углеводов ,белков ,липидов и гиалоплазме  эритроцитов накапливаются  мелкодисперсные  органические  соединения  ,эритроциты  гипергидратируются  ,теряют  дискоидную  форму  и легко разрушаются  в просвете  сосудов

Картина крови Анемия  выражена  в момент  криза  и проявляется  снижением  количества  эритроцитов  и гемоглобина  Цветовой  показатель  остается  в пределах  нормы Отмечаются  ретикулоцитоз  и нейтрофильный  лейкоцитоз  со сдвигом  лейкоцитарной  формулы  влево

В период  гемолитического  криза  появляется  желтуха  ,увеличивается  непрямой  билирубин  в крови

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser