ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Тромбоцитопения (тромбоцитопеническая пурпура )

Тромбоцитопении-это группа заболеваний ,при которых  количество  тромбоцитов ниже существующей нормы -150х10 в 9 степени \л Снижение  количества тромбоцитов может быть  обусловлено  повышенным  их разрушением ,повышенным  потреблением  или недостаточным  образованием  Наиболее  частой  причиной является  повышенное  разрушение  тромбоцитов

Выделяют  наследственные  и приобретенные формы  тромбоцитопений Многие  наследственные  тромбоцитопении  сочетаются  с изменением  различных функциональных  свойств  тромбоцитов ,что дает основания  относить  эти болезни  и к группе  тромбоцитопатий

Врожденная  гипопластическая  (амегокариоцитарная)  тромбоцитопеническая пурпура  сочетается ,как правило,  с аплазией  лучевых костей  и подвывихом кистей ,а также  множественными  дефектами костной системы ,пороками  развития сердца ,легких  В патогенезе  этого заболевания  основную роль играет недостаточное  образование  тромбоцитов  вследствие  отсутствия  или резкого  снижения количества  мегакариоцитов  в костном мозге

Приобретенные  формы  тромбоцитопений  подразделяются  на несколько групп:

1Иммунные формы

2 Формы ,обусловленные  механической  травматизацией  тромбоцитов (при гемангиомах ,спленомегалии и др)

3 Тромбоцитопении ,связанные  с угнетением  пролиферации  клеток   костного мозга (при апластической  анемии,  химическом  и радиационном  повреждении костного мозга)

4 Формы,  обусловленные  замещением  костного мозга  опухолевой  тканью

5 Тромбоцитопении  вследствии  соматических мутаций  (болезнь Маркиафы-Микели)

6 Повышенное  потребление  тромбоцитов (тромбозы ,ДВС-синдром  и др)

7 Формы  ,связанные  с недостатком  витамина В12  и фолиевой  кислоты

Иммунные  формы  тромбоцитопений   встречаются  наиболее часто

Среди  иммунных  тромбоцитопений  выделяют  следующие группы:

1 Аллоиммунные  ,при которых  разрушение  тромбоцитов связано  с несовместимостью  по одной  из групповых  систем крови  при гемотрансфузии  ,либо с  трансплацентарным  проникновением  из организма  матери антител  к антигенам  тромбоцитов плода ,полученных  от отца  и отсутствующих у матери   Чаще всего причиной  иммунологической  несовместимости  является  тромбоцитарный  антиген PLAI Заболевание  встречается  у 1 из 5000-10 000  новорожденных  Летальность составляет  10-15%


2 Трансиммунные  ,при которых  аутоантитела  матери, страдающей  аутоиммунной  тромбоцитопенией ,проникают  через плаценту  и вызывают  разрушение тромбоцитов  у ребенка

Тромбоцитопения  развивается  у 30-50% новорожденных  детей ,рожденных от матерей ,больных  иммунными  тромбоцитопениями  Тромбоцитопения у детей  наблюдается  ,как правило,  в течение  2-12 недель  после рождения

3 Гетероиммунные  ,связанные  с нарушением  антигенной  структуры  мембран  тромбоцитов  под влиянием  вирусов ,гаптенов и др

Выделяют  несколько  форм  гетероиммунных  тромбоцитопений :

а)алиментарно-аллергическую ,вызываемую  некоторыми пищевыми  продуктами (коровье молоко ,лимоны и др)

б)медикаментозную (хинин ,хинидин,  антибиотики -пенициллин ,тетрациклин ,рифампицин ,стрептомицин,  левомицетин  и др ,сульфаниламиды -бактрим ,диакарб ,гипотиазид ,дигитоксин ,ПАСК ,фенобарбитал ,калия йодид  и др

в)пара-постинфекционную  (краснуха ,корь ,цитомегалия ,инфекционный мононуклеоз и др);

г)аллергические  тромбоцитопении  после прививок

4 Аутоиммунные ,при которых антитела  вырабатываются  против собственных  неизмененных  антигенов  тромбоцитов

Антитела -агрессоры  могут вырабатываться  как против  антигенов  самих тромбоцитов ,так и против  антигенов мегакариоцитов  и антигенов  общих предшественников  тромбоцитов ,лейкоцитов  и эритроцитов

У детей  чаще  наблюдаются  гетероиммунные  варианты  приобретенных  тромбоцитопений ,а у взрослых -аутоиммунные

Тромбоцитопении  называются  идиопатическими  ,если  непосредственной причины  заболевания выявить  не удается ,и симптоматическими  ,если тромбоцитопении  являются  следствием  другого  ,основного  заболевания

В группе  тромбоцитопенических  геморрагических  диатезов  нередко  встречается  идиопатическая  тромбоцитопеническая  пурпура (ИТП)

ИТП выявляется  в детском возрасте  одинаково  часто  встречается  (1,5-2 на  100 000) как у мальчиков  ,так и у девочек  В патогенезе  решающую  роль  играют  иммунопатологические  механизмы ,в частности,  синтез  антитромбоцитарных  аутоантител Выработка  данных антител  является  причиной резкого  укорочения  продолжительности  жизни  тромбоцитов (до нескольких  часов )у больных ИТП  Местом преждевременной  гибели  тромбоцитов  является селезенка  Тромбоцитопения  сочетается со снижением  адгезивной  и агрегационной  активности   тромбоцитов  во все периоды  заболевания  Главным и практически  единственным  клиническим  проявлением  ИТП является  повышенная  кровоточивость  различной локализации

Таким образом ,тромбоцитопении  и тромбоцитопатии  сопровождаются  нарушением  реализации  важнейших  функций  тромбоцитов :ангиотрофической ,способности  тромбоцитов  вызывать  реэндотелизацию  и спазм  поврежденных  сосудов  за  счет секреции  вазоактивных  веществ  ,формировать  первичную  тромбоцитарную пробку  в травмированном  сосуде ,а также  возможности сорбировать  на своей  поверхности  и транспортировать  плазменные факторы  свертывания крови

 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser