ActionTeaser.ru - тизерная реклама

Эмфизема легких

Слово  эмфизема  в переводе  с греческого  означает  вздутие  В пульмонологии  термин «эмфизема» описывает  состояние  ,сопровождающееся увеличением  воздушности   легких  По определению  Американского  торакального   общества (1962 ), эмфизема  легких -это анатомическая  альтерация   легких  , характеризующаяся  патологическим  расширением  воздушных  пространств  ,расположенных  дистальнее  терминальных  бронхиол  , и сопровождающаяся  деструктивными  изменениями  альвеолярных  стенок Это определение  в последующем  было  принято  Всемирной  организацией здравоохранения  и получило  международное  признание  В соответствии с этим  определением  обязательным  признаком  эмфиземы  легких  считается не только  расширение  ,но и деструкция  респираторных  отделов  легких при отсутствии  выраженных  признаков  пневмосклероза

Эмфиземой  легких  болеют  преимущественно  взрослые  во второй  половине  жизни Чаще  страдают  мужчины старше 40 лет  В общей  популяции больные  с симптомами  эмфиземы  встречаются  более  чем  в 4% случаев  По данным прозектур  Москвы  за 1928-1932 гг ,она была  обнаружена  примерно  в 2% всех  случаев  смерти  от болезней  органов  дыхания  и свыше  2% всех  вскрытий  взрослых  старше 40лет  По мнению  А.Г. Чучалина  ,эмфизема  регистрируется  у 60% умерших  мужчин и у 30% женщин

Природа  первичной  эмфиземы  неизвестна ,поэтому  для ее  определения используются термины «идиопатическая » ,»эссенциальная » ,»генуинная » В последнее время  интенсивно  развивается  молекулярно-биологическая  концепция  патогенеза  эмфиземы  ,которая  исходит  из наличия  дисбаланса в системе  протеолиз-антипротеолиз  В 1965 S. Eriksson  описал генетически  обусловленный  дефицит альфа1-антитрипсина  у больных  эмфиземой  Основными  клиническими  проявлениями  дефицита  альфа1-антитрипсина являются  эмфизема  и ювенильный  цирроз  печени  Дефицит альфа1-протеазы наследуется  по аутосомно-доминантному  типу  Можно  ли распространить подобный  механизм  на все  случаи  эмфиземы  ,покажет  будущее

Во всяком  случае ,изучение  генетических  маркеров  дисплазии  соединительной  ткани  при эмфиземе  легких  показывает  определенную  общность эмфиземы с наследственно  детерминированными  системными  заболеваниями  соединительной  ткани,  такими как генерализованная  фибродисплазия (синдром  Элерса-Данло ),арахнодактилия (синдром  Марфана) ,прогерия (синдром Вернера ),имеющими  различную   этиологию   ,но сходные  патогенетические  механизмы ,приводящие  в конечном  итоге к деградации эластических  структур  соединительной  ткани,  в том числе  и органов дыхания  Известно  ,что при  синдроме Марфана  в легких  наблюдаются изменения ,сходные  с эмфиземой  ,а именно развивается  дисплазия  и дистрофия  паренхимы  и соединительнотканной  стромы  В основе  процесса лежит  нарушение  образования  фибриллина-1,  являющегося  главным   компонентом  внеклеточных  микрофибрилл  По этой  причине  происходит уменьшение  количества  легочной  ткани ,снижаются  ее эластические  свойства  ,развивается буллезная  эмфизема ,нередко  сопровождающаяся спонтанным  пневмотораксом

Больные  эмфиземой  обычно  имеют  астеническое  телосложение  и пониженную  массу  тела  По мнению  А.Г.  Чучалина  похудание  связано  с напряженной  работой  респираторных  мышц,  направленной  на преодоление  высокого  сопротивления  терминального  отдела  дыхательных путей Но если  эмфизему  рассматривать  как системное  заболевание  ,то и похудание  можно объяснить  системной  дистрофией  соединительной  ткани Таким образом ,имеются  основания  полагать  ,что истинная  первичная  эмфизема  легких  является  системным  заболеванием ,в основе  которого  лежит  несостоятельность  соединительнотканных  структур  всего организма ,включая  легкие

При обсуждении эмфиземы  с патоморфологической  или клинической точки зрения  обычно  смешивают  разные  понятия -истинную  эмфизему  как первичное  самостоятельное  заболевание  без явлений  пневмосклероза и вздутие  легких  вторичного характера  ,развивающееся  на фоне  пневмосклероза

Исходя  из этих  позиций , различают  общую и местную  эмфизему  Первичная  диффузная  эмфизема  легких  является  самостоятельной  нозологической  формой ,так сказать  sui generis ,в отличие  от других  вторичных  форм  эмфиземы , развивающихся  на фоне  различных  заболеваний  ,выключающих более  или менее  значительную  часть легкого  из дыхательной  функции

В  зависимости  от отношения  изменений  к основной  морфофункциональной  единице  легочной  ткани (ацинусу ) эмфизема  легких  подразделяется  на панацинарную  ,центриацинарную ,периацинарную  ,иррегулярную ,буллезную  На рис 1  представлено  схематическое  изображение  разных  типов эмфиземы  по Wegener

Первичная  эмфизема  является  панацинарной (панлобулярной)  Для нее характерно  равномерное  поражение  респираторных  отделов  легких: поражаются  альвеолярные  ходы  и альвеолярные  мешочки  ,стирается  грань между ними ,  межальвеолярные  перегородки  исчезают  ,вследствие  чего альвеолы  увеличиваются  в размерах

Для первичной  эмфиземы  характерна  прогрессирующая  одышка  экспираторного  типа,  которая  объясняется  сокращением  дыхательной  поверхности  и диффузионной  способности  легких  ,а соответственно  уменьшением уровня  оксигенации  крови ,что требует  резкого  усиления  вентиляции даже  в покое

Рентгенологическое  исследование играет  ведущую  роль в диагностике  эмфиземы легких  Ю.Н. Соколов предложил  рентгенофункциональную  пробу ,суть  которой  заключаются  в том, что производятся  два снимка  на одну  пленку  : в фазе  максимального  вдоха  и при  максимальном выдохе  По разной  степени  прозрачности  легочных  полей  в разные  фазы  дыхания  оценивается  вентиляционная  способность  легких  Разница в оптической  плотности первого  и второго  снимков  соответствует  объему  дополнительного  и дыхательного  воздуха  Разница  в плотности  почернения  между первым  и вторым  снимком  отражает объем жизненной  емкости  Степень уменьшения  прозрачности  при максимальном  выдохе  находится   в прямой зависимости  от объема  остаточного  воздуха  Отсутствие  выраженной  смены  прозрачности  нижних легочных  полей  при максимальном  вдохе  и выдохе  наряду  с ограничением  дыхательных  экскурсий  купола  диафрагмы при форсированном  дыхании  свидетельствует  о наличии  эмфиземы (рис2)

Е.И. Соколов  и соавт  всю  рентгенологическую  семиотику  эмфиземы делят  на 4 группы :1) изменения  грудной  клетки ;2) изменения  диафрагмы ;3)изменения  легких ;4) изменения  сердца  и сосудов

В рентгенологическом  изображении  для первичной  панацинарной эмфиземы  характерно  увеличение  площади  легочных  полей ,повышение  их прозрачности  ,обеднение  легочного  рисунка  ,уплощение  ,низкое стояние  и ограничение  подвижности диафрагмы  На вдохе  и выдохе отмечается  снижение  градиента прозрачности  легочной  ткани При первичной  эмфиземе  легкие увеличены  в размерах ,передние края  их надвигаются  на средостение ,а иногда  заходят  друг на друга, происходит  расширение  и повышение  прозрачности  позадигрудинного  пространства  В выраженных  случаях  эмфиземы  грудная клетка  приобретает  бочкообразную  или колоколообразную форму,  все ее размеры  увеличиваются  ,особенно  вертикальный  Ребра расположены  горизонтально  ,межреберные  промежутки  расширяются  Грудина  отклонена  кпереди  ,ретростернальное  пространство  расширено Диафрагма  расположена  низко  и уплощена   Наблюдается  деформация купола диафрагмы  ,он приобретает  зубчатый  вид  за счет обнажения  мест прикрепления  диафрагмы  к ребрам  Реберно-диафрагмальные  синусы  широко раскрыты  Подвижность  диафрагмы  при дыхании  ограничена

На томограммах определяется  уменьшение  калибра  мелких сосудистых  разветвлений  преимущественно  на периферии  легких Корни легких при этом  расширяются за счет гипертензии  в системе  легочной  артерии

При ангиграфии выявляется  обеднение  сосудистого рисунка  ,наиболее характерное  на периферии  легких  Местами определяется  обрыв  мелких сосудов  из-за  их облитерации  Центральные отделы  легочной  артерии в области  корня при эмфиземе  расширены  Наиболее  часто встречающимися  ангиографическими  признаками  эмфиземы  легких  являются :рарефикация  в артериальной  фазе  и ослабление  или отсутствие  капиллярной  фазы кровотока

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser