ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета)

Сейчас,когда рентгенологический метод исследования так популярен и так широко применяется ,описанную впервые в 1877 и 1899 гг хирургом Джеймсом Педжетом и носящую его имя болезнь –обезображивающую (деформирующую) остеодистрофию , болезнь Педжета –нельзя больше рассматривать как редкое заболевание ,как это принято было считать в дорентгенологическое время Наоборот, в современном рентгенологическом учреждении общего поликлинического типа это костное заболевание является ныне обычным ,будничным В рентгенологических костных архивах хранится   множество нераспознанных случаев этой болезни Собственный клинико-рентенологический опыт автора этих строк основывается на 500 наблюдений ,и отдельные случаи болезни Педжета ,как и хронический остеомиелит кости, не заслуживающий особого внимания ,нам в картотеках больше специально не регистрируются Климова основывает свою диссертацию на изучении 238 наблюдений (1958) По данным Шморля ,костная болезнь Педжета определяется в 3% всех вскрытий человеческих трупов и в 4% всех вскрытий у лиц в возрасте старше 50 лет

Болезнь Педжета принято считать за старческую болезнь Действительно,подавляющее   большинство описанных раньше в литературе случаев падает на пятое , шестое и даже седьмое десятилетия жизни Необходимо учесть ,что в дорентгенологическое время распознавались преимущественно далеко зашедшие ,так называемые классические случаи болезни Педжета ,и объектом медицинского внимания раньше становились далеко не ранние формы этой остеодистрофии Далее,болезнь Педжета тянется и прогрессирует ,как правило, чрезвычайно медленно и постепенно ,продолжительность ее исчисляется   обычно десятками лет Наконец ,эта болезнь в течение длительного периода во много лет и десятков лет может протекать совершенно скрыто и ничем не проявляться Вот почему ,естественно ,и не существует точных критериев для суждения о том,в каком именно возрасте болезнь Педжета начинается Во всяком случае благодаря рентгенологии в настоящее время выявляются более ранние случаи заболевания и рентгенологи с полным правом относят начало болезни Педжета к среднему возрасту Учащаются и наблюдения у молодых людей ,хотя как раз эти случаи «молодого Педжета» всегда требуют особо вдумчивого отличительного распознавания

Главный контингент больных составляют в отличие от болезни Реклингаузена мужчины По наблюдениям Климовой ,впрочем, женщин было 139 ,а мужчин -99 человек Эта болезнь встречается у лиц любых профессий и среди наших больных имеются академики и чернорабочие ,представители самых различных профессий ,жители города и деревни ,севера и юга ,живущие в разных бытовых условиях и т д и т п

Поражаются и длинные кости конечностей , особенно нижних и плоские кости Чаще всего меняются большеберцовые и бедренные кости ,затем следуют   тазовые кости и позвонки ,в первую очередь нижние поясничные и крестцовые Далее по частоте заболевания стоит череп Из костей верхней конечности чаще всего поражается плечи ,реже-кости предплечья В типичных случаях в процесс вовлекаются все перечисленные кости, причем изменения сплошь и рядом симметричны Однако нередко заболевание имеет более ограниченный характер , поражаются только одна большеберцовая кость ,или только одно бедро , или и то и другое ,к тому же в перекрестно , иногда наряду с изменениями в одной половине таза или же в одном только черепе Кости стопы и кисти большей частью остаются пощаженными Но в более редких случаях наблюдаются типичные патологические изменения и в пястных ,плюсневых и фаланговых костях ,а также в костях запястья и предплюсны ,например в пяточной кости Изолированные однокостные поражения при болезни Педжета могут оставаться на всю жизнь таковыми ,реже они являются лишь ранними стадиями типичного множественного поражения скелета В каждом отдельном случае сочетание и характер поражений являются особыми , оригинальными и индивидуальными ,и диагностически важно,что не существует двух случаев болезни Педжета ,вполне тождественных во всех деталях

Происхождение болезни Педжета остается загадочным В противовес гиперпапатиреозу при деформирующей остеодистрофии костная субстанция сохраняет нормальное физико-химическое апатитовое строение Сейчас в этиологии болезни Педжета конкурируют инфекционная , интоксикационная ,эндокринная ,авитаминозная ,артериосклеротическая теории и ряд других Отсутствие четких общих установок и достоверного фактического материала ведь всегда влечет за собой изобилие всяких этиологических и патогенетических спекуляций Во всяком случае это не хронический воспалительный процесс, как думал сам Педжет и что нашло свое выражение в устарелом и неправильном названии «остит» Нет никаких достоверных данных (клинических,экспериментальных , биохимических ,патологоанатомических и патофизиологических )в пользу отнесения болезни Педжета к эндокринным заболеваниям Подчеркнем ,что околощитовидные тельца при самом тщательном исследовании всегда оказываются морфологически и функционально неизмененными Важно ,что биохимические анализы крови не обнаруживают никаких существенных сдвигов в содержании кальция ,фосфора,калия ,магния и пр Брейлсфорд в последнее время считает ,что в основе болезни Педжета лежат нарушения артериального питания кости, а именно ограничение кровоснабжения костной ткани ,которая вследствие этого будто бы и перестраивается Но это фактически неверно ,так как на самом деле педжетовская кость анатомически богата сосудами и поэтому имеет розоватую окраску О роли и влиянии ЦНС при болезни Педжета в настоящее время еще ничего конкретного сказать нельзя

Формальная же морфологическая сторона вопроса достаточно хорошо изучена Болезнь Педжета – это типичная фиброзная остеодистрофия ,в основе которой лежит перестройка костной ткани путем лакунарного рассасывания с последующим   остеопластическим и отчасти метапластическим новообразованием неполноценного   костного вещества ,богатого незрелыми остеоидными элементами Сложные процессы разрушения и созидания костного вещества теснейшим образом переплетены друг с другом , они совершаются в быстрой последовательности ,и под микроскопом обнаруживается характерная своеобразная картина поспешной беспорядочной перестройки Появляется так называемая «мозаичная структура « Шморля –на срезах кости виднеются пестрые участки костного вещества, отделенные друг от друга многочисленными короткими перемычками   из цементирующей ,густо окрашивающейся гематоксилином субстанции ,и гистологическая картина действительно напоминает мозаику Этим легко объясняется пестрая алгебраическая сумма остеопороза и остеосклероза , преобладание то поротических ,то склеротических факторов, значительное многообразие анатоморентгенологических и клинических проявлений болезни Педжета Отсюда также искусственность   различных классификационных схем Второй основной момент в гистологии болезни Педжета –это свойственное всем остеодистрофиям замещение костного мозга малодифференцированной фиброзной соединительной тканью Образование кист, в особенности же кровоизлияний и «бурых опухолей» или опухолевидных разрастаний с гигантскими клетками наблюдается при болезни Педжета в виде резкого исключения

По течению оба вида множественной и распространенной ,как обычно без особого основания говорят ,генерализованной остеодистрофии ,то есть болезнь Реклингхаузена и болезнь Педжета ,имеют немало общего И при болезни Педжета чрезвычайно медленно в течение многих лет или десятков лет ,при незначительных жалобах наступает деформация скелета Пациентов подчас тревожат не столько боди ,сколько косметическая сторона дела Чаще всего деформируются голени ,причем дугообразное искривление направлено не вперед ,как при сифилитических сабельных ножнах ,а в латеральную сторону При одновременном поражении и бедренных костей между коленями образуется широкий промежуток в несколько десятков сантиметров ,обе нижние конечности принимают форму буквы «О» Области голеностопных суставов и стоп резких уклонений от нормы не представляют ,искривление нижних конечностей не опускается ниже лодыжек Изогнутая кость в поперечном сечении конечности располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически ,она лежит как бы в стороне от мышечного массива Череп поражается не всегда ,но в тех случаях,в которых и он участвует в заболевании (или как уже сказано ,составляет единственную локализацию болезни Педжета) ,его изменения чрезвычайно типичны для деформирующей остеодистрофии Окружность черепа значительно увеличивается и может достигать вместо нормальных 55-58 см 70см и больше От больных мужчин можно услышать характерную жалобу на то, что слишком часто приходится менять шляпы Громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым ,голова свисает подбородком на грудину , больные смотрят исподлобья Вследствие присоединяющегося в тяжелых случаях кифоза или кифосколиоза позвоночника на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными Весь наружный облик больных педжетовой болезнью напоминает внешность антропоидных обезьян Подобные далеко зашедшие ,так сказать классические случаи ,встречаются редко Их распознавание легко и без применения рентгеновых лучей   Рентгенологическое исследование является важнейшим и незаменимым диагностическим методом распознавания ранних случаев и в особенности при поражении одной или нескольких костей ,то есть негенерализованных форм Рентгенологические признаки чрезвычайно характерны ,так что при достаточном знакомстве с этой болезнью рентгенодиагностику нельзя считать трудной Можно без преувеличения сказать ,что для распознавания болезни Педжета рентгеновы лучи дают гораздо больше,чем макроскопическое исследование на операционном и даже секционном столе В двух опубликованных случаях автора этих строк и Ротермеля опытные хирурги ,знакомые с этой болезнью ,при операции на пораженных костях не могли поставить правильный диагноз Рентгенологический анализ стал незаменимым и обязательным методом распознавания и изучения костей при болезни Педжета и на трупе ,и неслучайно большим материалом обладает Шмроль ,который при рентгенографии скелетов трупов выявил 190 случаев болезни Педжета В рентгенологическом изображении патологический процесс сказывается главным образом в изменении размеров,формы ,интенсивности и структурного рисунка Для длинных трубчатых костей характерен прежде всего гиперостоз (рис) причем утолщение может быть очень значительным и достигать полутора-двух,а в редких случаях и трех поперечников нормальной кости При этом характерно ,что утолщение имеет цилиндрический характер, то есть происходит равномерно вокруг длинной оси кости ,по всей окружности ее,а не только в одну сторону Утолщается не только весь диафиз ,но и оба эпифиза , хотя суставные концы меньше изменены В некоторых случаях или в ранних стадиях болезни ,впрочем ,диафиз утолщается   частично ,например ,на половину или две трети своей длины Кости ,несомненно ,также удлиняются ,но этот рост в длину у взрослых больных ,у которых эпифизарные зоны закрылись ,как правило ,уже много лет тому назад,   не может быть значительным Удлинение к тому же скрадывается искривлением Это искривление больших трубчатых костей имеет очень правильный дугообразный характер и захватывает ,как правило, всю кость от эпифиза до эпифиза равномерно , то есть радиус дуги на различной высоте кости один и тот же Местных ,например ,метафизарных ,угловых изгибов кости при болезни Педжета наблюдать не приходится Типично в направление изгиба Как уде сказано ,большеберцовая кость или обе кости голени ,а также бедра и плечи изгибаются выпуклостью в наружную сторону Влияние нагрузки сказывается в том, что в наибольшей степени искривляются большеберцовые и бедренные кости, гораздо меньше, хотя в некоторых тяжелых случаях и достаточно заметно,изгибаются также кости верхних конечностей Очень большие изменения претерпевает структурный рисунок кости, нормальная структура кости при болезни Педжета исчезает ,и рентгенологически вся кость перестраивается Корковый слой ,что очень характерно, резко утолщается в результате разрыхления и наслоения на его внутреннюю поверхность новых костных элементов Вместо нормальной гомогенной ткани костная корка обрисовывается в виде сложного переплета или сетки толстых плотных стропил , идущих наискось под острым углом к длиннику кости и пересекающихся друг с другом Между этими грубыми балками имеются светлые продольные щели ,иногда в виде ромбов, иногда неправильной вытянутой параллельно длиннику кости формы В других случаях вся костная структура приобретает пестрый пятнистый вид,очень напоминающий   отдельные контрастные хлопья ваты Таким образом ,структурный рисунок состоит из двух противоположных элементов-фокусов резкого затемнения и фокусов просветления Периостальных наслоений на поверхности костей нет ,и поверхность имеет гладкие или мелковолнистые ,хорошо очерченные контуры Наблюдаемая порой смазанность поверхностных контуров кости ,как и контуров отдельных балок или склеротических участков , объясняется наслоениями остеоидного вещества ,полупрозрачного для рентгеновых лучей Чрезвычайно характерно резкое сужение костномозгового канала ,имеющее правильный концентрический характер (рис) В некоторых случаях отмечается и полное закрытие пестрой костной тканью и всей костномозговой полости ,и груботрабекулярный рисунок с одного полуцилиндра трубчатой кости перекидывается на другой Вся кость ,следовательно , от поверхности до поверхности ,через всю толщу ,приобретает одинаковое строение Эта картина усугубляется еще тем ,что и губчатое вещество эпифизарных концов принимает тот же вид трабекулярного переплета ,причем отдельные стропила непосредственно упираются в тоненькую субхондральную костную пластинку ,окаймляющую суставную щель Таким образом ,от дифференцировки нормальной рентгенологической картины на губчатый метаэпифиз ,корковый слой и костномозговую полость при болезни Педжета не остается ни следа ,все элементы кости сливаются в один типичный педжетовский рисунок Подобный же метаморфоз претерпевают и сесамовидные кости и даже костные разрастания в случае осложнения основного заболевания обезображивающим спондилозом или остеоартрозом Суставы сами по себе ,как правило, при болезни Педжета остаются не вовлеченными в патологический процесс Деформация таза выражается рентгенологически в том, что крылья подвздошных костей развернуты ,область мыса выступает вперед Тазобедренные суставы вдавливают боковые стенки малого таза и приближаются друг к другу Симфиз заостряется и ветки лонных костей в тяжелых случаях образуют друг с другом прямой угол или даже располагаются в сагиттальной плоскости почти параллельно друг другу Вход в малый таз, следовательно ,суживается и принимает треугольную форму, а в очень тяжелых случаях –форму «карточного сердца»как при других болезнях ,которым свойствен длительно протекающий ,размягчающий костную ткань процесс перестройки Расхождение симфиза никогда не происходит   Значительная деформация таза у более молодых женщин может иметь акушерское значение Но и в тазу наиболее замечательны структурные изменения ,очень разнообразные в отдельных случаях Большей частью гребни подвздошных костей расслоены на множество то более грубых ,то более тонких ,то густо расположенных ,то далеко отстоящих друг от друга ,но всегда параллельных краю костных балок или пластин В самом крыле балки расходятся веерообразно от основания крыла к гребню и между ними остаются светлые щели треугольной формы-так называемые остеоиодные поля или зоны Иногда подвздошная кость испещряется довольно крупными кистовидными просветлениями ,располагающимися чаще всего в центральных частях В других же случяах ,наоборот ,преобладают гомогенные бесформенные , хлопьевидные склеротические участки Структурная картина ветвей лонных и седалищных костей показывает такой же нивелированный педжетовский рисунок ,как и периферические цилиндрические кости (рис) Позвоночник преобразовывается настолько типично ,что сплошь и рядом диагноз болезни Педжета ставится на основании одной только рентгенограммы его Чаще всего поражается ряд соседних позвонков или целый отдел позвоночника ,особенно поясничный (рис) Значительно реже наблюдается изолированный процесс в одном или нескольких разрозненных позвонках (рис) Тело позвонка сплющивается сверху вниз ,так что высота тела иногда уменьшается очень значительно ,до половины или трети нормальной высоты При этом центральная часть тела вжимается больше ,и верхняя и нижняя площадки приобретают вогнутую форму Поперечный размер площадок   может в умеренной степени увеличиться ,и тогда боковые поверхности также становятся слегка вогнутыми Таким образом ,на рентгенограмме углы тела позвонка вытягиваются Нормальная губчатая сеть опять-таки уступает место груботрабекулярному переплету Косо идущих перекладин в пределах тела позвонка обычно не бывает Параллельно верхней и нижней площадкам тел вблизи замыкающих пластинок ложатся толстые горизонтальные стропила костного вещества Близ углов они пересекаются с перпендикулярно идущими ,то есть пробегающими вертикально в поверхностных участках тела ,грубыми балками Центральные части тела, значит, остаются более прозрачными ,и вся картина получает некоторое сходство с рамой При густом расположении очень толстых балок тело позвонка может быть сильно затемнено В редких случаях при болезни Педжета наблюдается изолированное затемнение одного или нескольких позвонков ,то есть образование так называемых мраморных позвонков ,или позвонков из слоновой кости Структурные изменения претерпевает не только тело, но им подвергаются и все другие элементы позвонка ,именно дужки ,а также сочленовные ,поперечные и остистые отростки Межпозвонковые хрящевые диски остаются вполне нормальными Дугообразные искривления позвоночного столба ,направление которых предопределено номральными изгибами ,при болезни Педжета ,как и всегда ,проще определяются клинически, чем рентгенологически Сильнее всего поражен кифоз грудного отдела ,к этому присоединяется усиленный лордоз шейного и поясничного отделов позвоночника ,в особенности нижней части последнего Резких сколиозов здесь не бывает В редких случаях мы наблюдали при болезни Педжета такие сильные угловые деформации позвоночника (ангуляцию) что вторично развивалась соответствующая неврологическая картина сдавления спинного мозга или нервного содержимого позвоночного канала Грудная клетка в тяжелых случаях в верхней части сдавлена с боков ,а грудина ,в особенности ее рукоятка, выдается вперед Нижняя часть грудной клетки ,наоборот , увеличивается в поперечнике , и реберные дуги приподнимаются Грудная клетка в целом ,следовательно, получает, как при остеомаляции ,известное сходство с колоколом Ребра участвуют в процессе перестройки лишь в резко выраженных случаях ,и их рентгеногическая картина укладывается в картину изменений длинных периферических костей Впрочем ,мы наблюдали и гистологически доказанные более изолированные поражения отдельных ребер ,хотя это и большая редкость Патогномоничное рентгенологическое изображение подчас представляет при болезни Педжета череп (рис) Главные изменения касаются его свода Плоские (покровные) кости в тангенциальной проекции значительно утолщены , причем увеличение поперечника может в3-4 раза превышать норму Чаще всего в типично выраженных случаях заболевания толщина равна 1,5-2,5 см Нормальная дифференциация рисунка на наружную и внутреннюю компактные пластинки с более прозрачной зоной   между ними при болезни Педжета исчезает Поверхность свода черепа принимает своеобразный вид смазанной широкой ленты, на фоне которой выделяются отдельные от ограниченные , то сливающиеся друг с другом более плотные темные островки неправильно округлой ,иногда ландкартообразной формы Со стороны черепной полости контуры стекловидной пластинки в некоторых случаях сохраняются ,в других же местами прерываются или вовсе исчезают Наружная поверхность обыкновенно меняется в большей степени ,она становится грубо шереховатой ,иногда слегка волнистой В плоскостной проекции свод черепа также показывает смазанный бесструктурный рисунок с характерными пятнистыми уплотнениями ,напоминающими хлопья ваты или клочья шерсти Тени артериальных борозд ,черепных швов ,углублений пахионовых грануляций и другие элементы нормальной рентгенологической картины черепа при болезни Педжета исчезают ,и все плоские кости сливаются в одно единое целое (рис) В тяжелых случаях деформирующей остеодистрофии эта рентгенологическая картина черепа действительно становится похожей на курчавую голову Костное вещество основания черепа также перестраивается и обрисовывается чаще всего в виде гомогенной или слегка слизистой тени Здесь,однако, на первый план выступают обезображивающие явления В результате хронической перестройки и размягчения костные участки в области большого затылочного отверстия ,фиксированные на позвоночнике ,приподнимаются и вдаются в полость черепа Таким образом .средняя черепная ямка возвышается над передней и задней ямками Это уже хорошо нам знакомое возвышение сфено-базилярного массива –платибазия ,или конвексобазия Гипофизарная ямка уплощается , processus clinoidei несколько прижимаются книзу Весь свод как бы съезжает немного кзади в затылочном направлении ,лобная часть уплощается ,если нет чрезмерного гиперостоза лобных костей (рис) Затылочный полюс слегка свисает Черепная полость на боковой рентгенограмме кажется уменьшенной ,она имеет грибовидную ,вернее, бобовидную или почковидную форму Как правило ,емкость черепной коробки не становится меньшей ,так как гиперостоз простирается наружу ,не в сторону мозговой полости Поперечник черепа увеличивается ,поэтому на снимках при болезни Педжета не обнаруживается никаких признаков повышения внутричерепного давления Бывают,однако ,и исключения , и емкость черепномозговой полости в действительности уменьшается Воздухоносные полости значительно увеличены   и пневматизированы В сравнительно ранних случаях болезни Педжета рисунок свода черепа отличается от только что описанной картины своим крупнопористым ,ноздреватым ,напоминающим строение пемзы видом Очень редко становится заметно утолщение костей ,при сохраненных еще гладких контурах обеих пластинок или разрыхлении наружной пластинки К практически важным ранним рентгенологическим признакам относится и исчезновение отпечатков артерий ,вен и прочее с нивелировкой плоскостной картины черепного свода ,а также конвексобазия В некоторых довольно редких случаях рентгенологическая картина черепа существенно отличается от только что описанной,-имеются только деструктивные явления Близ средней линии на своде черепа выступает плоскостной ,обширный , захватывающий несколько костей и распространяющийся на одну четверть или треть и даже на половину черепа дефект, ограниченный резкими контурами Как и при всех локализациях ,так и в черепе ,впрочем , ограничение патологической структуры   от нормальной происходит не только очень резко ,как ножом ,на узкой полоске, но в более редких случаях более постепенно ,исподволь ,то есть переход несколько смазан Этот дефект обусловлен разрушением то обеих пластинок свода,то чаще всего рассасыванием одной только наружной пластинки ,при сохраненной lamina vitrea Подобная картина определяется рентгенологически в очень ранних стадиях болезни Педжета ,а может быть ,и представляет собой особую форму этой остеодистрофии Клинически ,без помощи рентгеновых лучей ,эти дефекты не могут быть распознаны Череп поражается то изолированно ,то чаще при рентгенографии скелета и в других местах неожиданно обнаруживается типичная педжетовская перестройка Как уже было сказано,Шюллер без основания объединил в одну «болезнь» под названием «ограниченного остеопороза черепа» эти проявления болезни Педжета вместе с ксантоматозными дефектами черепа Скелет кистей и стоп принимает в болезни Педжета малое участие ,в большинстве случаев их губчатые и короткие трубчатые кости остаются пощаженными В тяжелых случаях ,однако, назначительные явления перестройки ,главным образом в виде утолщения коркового слоя и нежного трабекулярного переплета , налицо и здесь ,за исключением ногтевых фаланг

Большое значение в клинике и рентгенологии болезни Педжета принадлежит патологическим переломам костей Оценка частоты этих переломов зависит в первую очередь от метода исследования Не подлежит никакому сомнению ,что без рентгенологического исследования сущность основного заболевания при патологических переломах сплошь и рядом остается невыясненной ,нередко перелом не принимается вообще за патологический ,особенно у нестарых людей Клиницисты исчисляют частоту переломов при болезни Педжета в 6-12% ,наш рентгенологический опыт заставляет эти цифры повысить до 30-40% Впрочем, в последние годы ,вероятно ,в связи с общим улучшением диагностики и особенно относительно ранней диагностики болезни Педжета частота осложнения переломами довольно существенно снижается Нередко больной в течение многих лет по нескольку раз переносит переломы различных костей

Важно подчеркнуть ,что перелом при болезни Педжета может наступить в такой стадии заболевания ,когда клинические проявления основного страдания вовсе отсутствуют или же совершенно недостаточны для распознавания его Перелом, стало быть, является первым признаком болезни Педжета ,заставляющим больного обратиться за медицинской помощью В этих-то случаях на долю рентгенолога и выпадает ответственная и благодарная задача распознавания основного процесса и квалификация перелома не как обыкновенного травматического ,а как патологического Вслествие перелома рентгенолог и открывает неожиданно для клиники немало случаев этой болезни

Рентгенологическая картина перелома кости при болезни Педжета опять-таки крайне характерна (рис) Сначала даже немного трудно понять, почему кости при болезни Педжета так легко ломаются ,они увеличены в объеме , корковый слой утолщен ,кость кажется уплотненной Но факт остается фактом –педжетовские кости теряют свои механические качества и их сопротивляемость травматическим инсультам явно понижена Переломы происходят все же не в тех типичных местах ,в которых они наблюдаются при обычных условиях Нарушение целости имеет место в большинстве случаев в пределах диафиза длинной трубчатой кости ,чаще всего большеберцовой (на границе проксимальной и средней трети)и бедренной (под малым вертелом ,в средней трети диафиза или на границе ее с дистальной третью),реже плечевой (в средней трети), а также лучевой кости (на границе средней и дистальной трети),но перелом может иметь место почти в любом другом пораженном месте скелета ,например поперек основания крестца

При этом линия перелома проходит строго поперечно или лишь слегка наискось ,то есть плоскость перелома обычно располагается перпендикулярно к длиннику кости Несмотря на то что дело касается переломов в зрелом и старческом возрасте ,когда обычно хрупкая кость легко раздробляется и дает множество осколков ,при болезни Педжета поверхности костных концов на рентгенограммах очень ровны ,резко очерчены и не имеют зазубрин Осколки ,как правило, отсутствуют Перелом педжетовой кости –это так называемый «банановый перелом» ,он действительно точно копирует перелом очищенного от кожуры банана Ближе к истинному положению вещей было бы сказать ,что это перелом меловой палочки И,конечно, кроме этих особенностей перелома ,рентгенограмма неожиданно показывает и типичные структурные изменения кости Невзирая на глубокий процесс метаморфоза костного вещества при болезни Педжета ,заживление патологических переломов в подавляющем большинстве случаев протекает вполне нормально или лишь в немного замедленные сроки Это объясняется обыкновенной регенеративной деятельностью надкостницы ,которая,как уже известно ,при болезни Педжета почти вовсе не вовлекается в основной патологический процесс и сохраняет свои нормальные репаративные функции Лишь редко наблюдается избыточная костная мозоль ,богатая остеоидным веществом Тогда в результате перелома остаются значительные периостальные наслоения

Наблюдаются при болезни Педжета и лоозеровские зоны ,которые и здесь не должны быть ошибочно приняты за истинные нарушения целости кости К сожалению ,это все-таки часто происходит Такова,например ,работа американских авторов Аллена и Джона ,которые посвящяют нераспознанным зонам перестройки целую статью , называя их трещинами и переломами и этим самым запутывая весь вопрос Зоны перестройки здесь впервые описаны автором Ротермелем Эти зоны (рис) в виде характерных прозрачных бесструктурных лентовидных или клиновидных дефектов костного вещества ,шириной в несколько миллиметром ,всегда располагаются перпендикулярно к длиннику трубчатой кости ,а в случае дугообразного искривления –перпендикулярно к касательной ,проведенной через точку максимальной выпуклости Обычно при болезни Педжета лоозеровские зоны не проходят через всю толщу кости ,а лишь в виде насечек вклиниваются в поверхностную   часть перестроенной корки на треть или четверть диаметра кости Надкостница   на месте зоны просветления несколько приподнята и под ней вырисовывается тонкая скобочка ,связывающая в виде мостика оба уплотненных края Нередко этот периостальный мостик и вовсе отсутствует ,в других же случаях ,наоборот, реакция надкостницы значительна и имеет вид костной мозоли Лоозеровская зона не представляет собой чего-то стойкого ,постоянного При изменении статических условий зона исчезает ,светлая полоска заполняется ,быстро рассасываются также склеротические края и периостальные наслоения

Что касается кистозных образований при болезни Педжета ,то среди всех представителей фиброзных остеодистрофий именно фиброзная дисплазия костей и болезнь Педжета   реже всего ими осложняются Большого распространения и размеров кистовидные просветления здесь никогда не достигают Их приходится наблюдать в глубине перестроенной кости ,чаще всего в длинных трубчатых костях,в центральных аксиальных участках кости (рис) ,иногда также и в плоских костях таза и черепа Практическое значение кист заключается в том ,что они ведут к истончению изнутри коркового слоя и могут служить причиной патологических переломов Рентгенологически совсем не так легко дифференцировать между истинными кистозными просветлениями и остеоидными псевдокистозными полями

q1 q2 q3 q4 q5 q6 q7 q8 q9 q10 q11 q12 q13

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser