ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Болезнь Ганд-Кристиен-Шюллера -ксантоматоз

Болезнь  Ганд-Кристиен-Шюллера ,или ксантоматоз , представляет  сложное  расстройство  ретикуло-эндотелиальной  системы ,проявляющееся  поражением  преимущественно  плоских костей  в виде  очагов  деструкции , нарушением  жирового  обмена- холестериновым  липоидозом , несахарным  мочеизнурением  Классическая  болезнь  Ганд-Кристиен-Шюллера  характеризуется   триадой :множественным поражением  костей  свода  черепа , несахарным  мочеизнурением и пучеглазием

Поражаются  преимущественно  кости свода  черепа В последних обнаруживаются  множественные  дефекты , возникающие  в результате отложений  в них  липоидных  веществ  Разрушаются  кости  во всей толщине -диплоэ , пластинки  Дефекты  неправильной  формы , различной величины  ,четко  очерчены  Кости  основания  черепа  и турецкое  седло редко поражаются (рис)

Патологоанатомические исследования  обнаруживают  в ранних  стадиях  развития  скопления  так называемых  пенистых , ксантомных  клеток , в более  поздних- веретенообразные  клетки  ,клетки   , содержащие  липоиды ,соединительную  ткань , эозинофильные  инфильтрации, гигантские  клетки,  некротические изменения

Клиническая  картина  мало выражена  и не патогномонична ,если не считать  уже  указанного  питуитарного  диабета ,который  может  и отсутствовать

В редких  случаях  наблюдаются  поражения  и других  костей: таза, ребер , трубчатых  костей (рис)

Прогноз  при ксантоматозе  серьезен :болезнь часто приводит  к летальному исходу (40-70%)

Распознавание  нетрудно-рентгеновская  картина  весьма  типична, даже патогномонична

4 3 2 1

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser