ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Болезнь Гоше

Болезнь Гоше -редко  встречающееся  конституциональное  системное  страдание  ,в основе  которого  лежит расстройство  липоидного  и протеинового  метаболизма  Продукты  неполного  распада  липопротеидов -цереброзиды (керазин) -в большом количестве  накопляются  в ретикулоэндотелиальных  структурах- в лимфатико-гемопоэтическом  аппарате  В селезенке  ,печени , лимфатических узлах  , костном мозгу  главным образом  возникают  обильные  отложения  так называемых  клеток Гоше-больших  светлых  липоидсодержащих  клеток , происходящих  из ретикуло-эндотелиальной  системы

Болезнь  впервые  описана  французским  исследователем  Гоше в 1882 г как «идиопатическая   гипертрофия  селезенки  без лейкемии »

Болезнь  наблюдается  в любом  возрасте  , но чаще  в детском  ,и нередко  носит  семейный  характер  Клиническая картина  складывается  из разнообразных  симптомов-слабости , болей  в костях  , частых  кровотечений ,пигментаций  кожи,  изменений  крови,  увеличения  селезенки  ,печени, утолщений  конъюнктивы у роговицы и др

Ранними  симптомами  болезни являются  пигментации  и изменения  в периферической крови  На лице ,шее ,кистях  рук,  то есть участках  кожи,  подвергающихся  воздействию  света,  появляются  желто-коричневые  пигментации -пятна ,  какие наблюдаются  при беременности  (хлоазма ) В крови   обнаруживается  лейкопения  Позднее развивается  тромбопения , уменьшается  количество  гемоглобина , число эритроцитов , что приводит  к геморрагическому  диатезу  и гипохромной  анемии


В некоторых  случаях  на первый план  выступают  изменения  в скелете,  причем  настолько  выраженные  что Л Пик  выделяет  их в особую форму -костную форму  болезни  Гоше

При болезни  Гоше  в костном мозгу  появляется  в большом  количестве  «ткань Гоше»  , макроскопически  представляющаяся  в виде маленьких  беловато-серых  очажков  в губчатом веществе  и  в виде  диффузных  скоплений  в костномозговой полости  длинных трубчатых костей Костный мозг  в значительной  степени  замещается  тканью  Гоше , в нем  возникают  участки  кровоизлияний , некроза  Развивающиеся  в большом количестве  тканевые  массы  в костномозговой  полости  производят  давление на стенки  последней  Костномозговая полость  расширяется  ,стенки кости  истончаются , вся кость  представляется  деформированной   Характерная  деформация  наблюдается  в нижних  половинах  бедренных  костей -в виде  распространенных  расширений  , вздутий  кости  с истончением  кортикальных  слоев  Подобные  изменения  наблюдаются  и в   других  длинных  костях

В губчатых  костях , например  позвонках , трубчатых  костях возникают  скопления  ткани  Гоше  в виде  множественных  очажков  ,которые замещают  костный мозг  и производят  разрушение  костной ткани  Происходят  патологические  переломы   тел позвонков , приводящие  к образованию  разных  деформаций -горб и пр

Специфические  изменения  при болезни  Гоше  возникают  во всех  костях скелета  ,  но макроскопически  они обнаруживаются  лишь  в некоторых , большей частью  в длинных  трубчатых  костях  и позвонках

Диагноз  болезни Гоше  устанавливается  на основании  исследования пунктатов  костного мозга  Рентгенологическое  исследование  на основании   обнаружения  множественных  патологических  переломов  тел позвонков , характерных  деформаций  длинных трубчатых  костей  может лишь предположительно  указывать  на возможность  болезни  Гоше

Болезнь  Гоше   протекает  хронически  и имеет  плохой  прогноз  Больные погибают  большей  частью  от интеркуррентных  заболеваний- пневмоний , перикардитов ,инфекций

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser