ActionTeaser.ru - тизерная реклама

*Болезнь Пэджета -деформирующий остит

Под названием  болезни  Пэджета ,или  деформирующего  остита,известно  своеобразное  заболевание  скелета ,наблюдаемое  главным  образом  в пожилом  возрасте  и более  часто  у мужчин

Впервые это заболевание  описано  англичанином  Пэджетом  в 1876 г

Заболевание  наблюдается  преимущественно  в возрасте  старше 50-60 лет  и внешне  проявляется  деформацией  костей  -искривлением длинных  костей  конечностей  ,главным образом   нижних ,увеличением черепа ,кифозом ,откуда  и название «деформирующий  остит»

Деформации костей  обычно  наблюдаются  в случаях  ,уже далеко зашедших  ,выраженных ,вначале же  обнаруживаются  только изменения  структуры  костей

Болезнь  протекает медленно ,вначале  почти  не проявляясь  никакими заметными  симптомами  В начальном периоде  она обнаруживается ,как правило,  случайно  при рентгенологическом  исследовании ,производимом  по какому-либо  поводу,  например  при исследовании  мочевого тракта ,костей таза

В основе  заболевания  лежит  дистрофический  процесс  в костной ткани ,состоящий в своеобразной  перестройке  последней  Наблюдаются  одновременно  разрушительные  и созидательные  процессы- лакунарная  резорбция ,обильное  образование  остеоидной  ткани ,расстройство  обызвествления  ее , фиброзная  трансформация  костного мозга  Но резорбция  костной ткани  менее выражена ,чем аппозиция ,перестройка ее  В конечном  счете  образование  кости  превалирует  над разрушением

В результате сложных  процессов  возникает  своеобразная  гистологическая  структура ,состоящая  из участков  склеротической  и порозной костной ткани  Участки  склеротической  ткани  вкраплены  в порозном  фоне разреженной  и фиброзно  измененной  костной ткани  ,что имеет  большое сходство  с картиной  мозаики  Такие структуры  и называются  мозаичными

Таким образом , в костной  перестройке  можно отметить  протекающие одновременно  два процесса -разрежение  и уплотнение  Эти процессы  идут  обычно  несоразмерно -иногда  превалируют  явления  разрежения ,иногда уплотнения

Наряду с энергичной  перестройкой  костных структур  происходит замещение  костного мозга  фиброзной тканью

Рентгеновская картина  изменений  костей  при болезни  Пэджета  весьма  характерна  ,типична  и даже  патогномонична

В длинных  трубчатых  костях  компактные  слои  разволакниваются  исчезают ,костномозговая  полость  не дифференцируется  Кости  принимают  одинаковую  груботрабекулярную  структуру  (рис)  Эти изменения  вначале  возникают  более часто  в концевых  отделах  костей  ,включая  и эпифизы  В последних  структура  становится  грубоноздреватой ,представляется  чередованием  очагов  уплотнения  и просветления

В основном  костная  структура  при болезни  Пэджета  приобретает грубый  трабекулярный  рисунок  с превалированием  продукции  костной ткани  Кость становится  более плотной  ,чем  в норме

Но иногда  в перестройке  выступает  резко  выраженная  порозная  структура ,равномерно  распространяющаяся  на значительной  величины участок кости -на 1\3-1\2 ее ,или образование  кистоподобных  просветлений , то есть  четко  очерченных  круглых  или овальных  дефектов  кист

Эти изменения  нельзя  считать  вторичными ,так как  они возникают первично ,на фоне  неизмененной  кости  Это первичные  своеобразные проявления  остеодистрофических  изменений

В измененной  структуре  иногда  обнаруживаются  поперечно  расположенные  по отношению  к длиннику  кости  просветления  в виде  трещин,надломов ,которые  ошибочно  трактуют  как травматические  изменения Однако  они возникают  без заметной  травмы  Это зоны  перестройки кости

Изменения  структуры  костей  сочетаются  с их деформациями  Кости значительно  увеличиваются  в толщине -в 1,5-2 раза  против  нормы Но утолщение  их происходит  не снаружи ,не за счет  периостальных  наслоений ,как при  воспалительных  гиперостозах ,а изнутри :кость  расширяется  за счет  компактных  слоев-суживается  костномозговое  пространство  Это заметно  по контурам  кости ,которые  остаются  всегда ровными ,гладкими

Наряду  с утолщением  происходит  и искривление  кости  Эти искривления  костей  типичны: плечевые кости  искривляются   выпуклостью медиально  ,бедренные  и большеберцовые -выпуклостью  латерально (рис)  Вся нижняя  конечность  в целом  искривляется  в полудугу ,выпуклостью  кнаружи  вследствие  чего между  коленными  суставами  образуется  большой  диастаз

Более выраженные  искривления  всегда  происходят  в наиболее нагружаемых  костях -бедренных  и большеберцовых  Шейки  бедренных костей принимают  варусные  положения  Малоберцовые кости  остаются большей частью  без изменений  Также  не часто  поражаются  кости предплечья  Мелкие  кости  конечностей -плюсневые ,пястные  ,фаланги  ,кости  запястья ,предплюсны-почти  не поражаются

В плоских костях  происходит  своеобразная  перестройка  Так ,в костях  таза  вначале  определяется  перестройка  костной структуры склеротического  типа ,главным образом  в передних  отделах крыльев  подвздошных  костей  Трабекулы  ,расположенные  вдоль  передних краев  и идущие  в направлении  к вертлужным  впадинам ,представляются  утолщенными  ,тяжеподобными  Вместе  с перестройкой  структуры  имеет место  и некоторое  увеличение  массива  кости

В последующем  отмечается  нарастание  уплотнения  структуры  до полной  потери  дифференциации  трабекулярного  рисунка ,причем  таковое  происходит  не диффузно  в подвздошных  костях,а более выражено в отделах  ближе  к краям  кости,  особенно  у крыши  вертлужной  впадины

Уплотнение  структуры  и увеличение  массивов  происходит  и в лобковых ,и в седалищных  костях  Процесс перестройки  распространяется на все кости  таза, включая  крестец  Структура  становится  все плотнее и плотнее  ,приобретая иногда мраморный  вид

Вместе  с изменением  структуры  нарастает  и деформация  костей-увеличиваются  выступы  передних краев  крыльев  подвздошных  костей ,изменяется  конфигурация  входа  в малый таз  Вход в малый таз  суживается  в боковом  размере  и увеличивается  в передне-заднем  ,запирательные отверстия  вытягиваются  вследствие  деформации  лобковых  и седалищных  костей Выступают  кнаружи  крылья  подвздошных  костей

Часто  выраженные  изменения  локализуются  только в костях  одной половины  таза,  благодаря чему  обеспечивается  возможность  сравнения пораженных  костей  с нормальными -отмечаются  незаметные  при симметричных  поражениях  изменения  величины  и структуры  костей  ,например увеличения  в сочленении  симфиза  одного края  лобковой  кости,изменения  конфигурации  входа в малый таз  в половине пораженных костей

В костях таза наблюдаются преимущественно  гиперостотические изменения, то есть  изменения ,проявляющиеся  уплотнением  костной  структуры ,утолщением костей  Эти гиперостотические  изменения  сочетаются с выраженными  деформациями

При  болезни  Пэджета  отмечаются  характерные  изменения  в костях черепа  Поражаются  главным образом  кости свода черепа  Изменения складываются  из выраженной  перестройки  структуры  костей  по своеобразному  типу, утолщения  их,  деформации  черепа  в целом  Известно ,что больные  отмечают  заметное  увеличение  размеров  головы  вследствие  необходимости  приобретать  головной убор  больших  размеров

Вначале  отмечается  уплотнение  и утолщение  внутренней и наружной  пластинок ,вскоре  распространяющееся  и на диплоэ  Такие изменения  происходят  в части  костей- теменных  ,затылочной  В последующем  они  распространяются  на все кости  свода

Кости свода черепа  становятся  толстыми  ,плотными  Сосудистый рисунок  ,швы  в них  неотчетливо  различаются  ,а в случаях  выраженных изменений -совсем не видны  Толщина  костей  достигает 2-3см

Костная структура  в большинстве  случаев  своеобразно  перестраивается Рисунок  костей  складывается  из локальных  очажковых  уплотнений  и разрежений ,структура  в целом представляется  неравномерно уплотненной ,хлопьевидной  Контуры  костей  становятся  неровными  ,шероховатыми  ,разлохмаченными

В сложной  своеобразной  картине  перестройки  структуры  костей  обычно  превалируют  гиперостотические  изменения

Но иногда  в костях  свода  черепа  обнаруживаются  большие  участки пороза ,представляющиеся  как бы  дефектами  Такие изменения  известны  в литературе  под названием ограниченного остеопороза черепа (рис)

Ограниченный  остеопороз  черепа  описан  впервые в 1926 о Шюллером как явление  неизвестной  этиологии  Позже его  возникновение  стали  связывать  с болезнью  Пэджета  Одни авторы  трактуют  его как  раннее  проявление  болезни  Пэджета ,другие  считают  абортивной  или деструктивной  фазой  изменений  ,выступающей  вследствие  задержки продуктивной ,третьи-особенной  формой  изменений  при болезни Пэджета ,четвертые-последствием  геморрагического  инфаркта  в костях свода (Шморль)

Ограниченный  остеопороз  более часто  определяется  на фоне  типичных  изменений  в костях  черепа ,то есть  на фоне  утолщенной  ,перестроенной  кости

Однако  также  нередко  ограниченный  остеопороз  обнаруживается на фоне  нормальной  структуры  костей свода  черепа ,являясь  первым проявлением  болезни  Пэджета

Ограниченный  остеопороз  рентгенологически  в большинстве  случаев  представляется  просветлением  значительной  величины  иногда  распространяющимся  на половину  свода  черепа (рис) ,реже  имеет вид  обособленных  очагов  разрежения  Края зазубренные  или более  ровные ,но всегда  резко  очерченный  На фоне  таких  просветлений  ,особенно  контрастно  представляются  тени  ушных раковин

В большинстве случаев  на месте  остеопороза  череп  представляется несколько  утолщенным  Область  остеопороза  слегка  выдается  над поверхностью  по сравнению  с другими  участками  черепа

Во многих  случаях  определяется  и западение  участка  пороза — более тонкая  толщина  кости  сравнительно  с другими  участками  Это видно  на рентгенограмме ,произведенной  в тангенциальной  проекции

Раньше думали ,что ограниченный  остеопороз  является  дефектом костей ,но секционные  данные  показали  ,что в области  остеопороза  определяется  не деструкция ,не дефект ,а типичная  для болезни  Пэджета перестройка -пролиферация  и дегенерация  костной ткани ,отсутствие гаверсовых  систем -замещение  их мозаичными  структурами

В участке  остеопороза  чрезвычайно  увеличена  васкуляризация  диплоэ ,резкое  истончение  пластинок ,особенно  наружной  Наиболее  выражены  явления  остеопороза  у сосудистых  каналов  ,выпускников  Слияние  таких участков  и представляет  большие  поля остеопороза

Гистологические  исследования  показывают  ,что  остеопоротические зоны  кости имеют  изменения  остеодистрофического  характера ,подобные  изменениям ,наблюдаемым  при болезни  Реклингаузена (Квиллейн, Леду-Лебар и др),что определяется  обилием  остеоидной  ткани В последней  определяются  очаги известковых  отложений  в гранулярной форме  и частично  отчетливые  трабекулы  с остеоидными  краями  Определяются  также  и изменения ,характерные  для болезни  Пэджета

Таким образом ,участки  остеопороза  следует считать  проявлением остеодистрофического  процесса  в костях свода черепа- изменениями , свойственными  болезни  Пэджета

Некоторые авторы  отмечают ,что такие  изменения  наблюдаются только в костях  перепончатого  происхождения -в костях  свода черепа Но,как уже было  отмечено  выше  такие участки  остеопороза  обнаруживаются  и в длинных  трубчатых  костях ,например  в большеберцовой (рис)

Специальные  исследования  при ограниченном  остеопорозе  не обнаруживают  каких-либо  особенных  изменений  в сыворотке  крови,  в отношении  увеличения  содержания  извести  ,в эндокринной  системе  Отмечается  увеличение  фермента  фосфатазы  ,но оно  вообще  часто наблюдается  при болезни  Пэджета

Основываясь  на литературных данных ,можно  заключить  ,что ограниченный  остепороз наиболее часто  наблюдается  в костях  передней половины  свода  Мы наблюдали  его главным образом  в задней  половине свода

Распознавание  ограниченного  остеопороза  нетрудно  ,так как таковой обычно  выступает  в комплексе  с другими  типичными  изменениями в скелете ,например  в костях таза ,нижних  конечностей  Но в первую очередь  приходит мысль  об изменениях  в костях  свода  черепа  при  холестеатоме ,ксантоматозе ,мукоцеле  ,гиперпаратиреодной  дистрофии ,менингеоме ,раковом метастазе и др

Но часто  ограниченный  остеопороз  выступает  на фоне  характерных для болезни  Пэджета  изменений  в костях свода черепа  и не представляет  никаких  затруднений  для распознавания

Изменения  структуры  и толщины  костей свода  черепа  сочетаются с деформацией  черепа в целом  Он увеличивается  в размерах ,в конфигурации -нависают  передние  и задние  отделы ,увеличивается  поперечный  диаметр  ,уплощается  базальный  угол ,основание  черепа  как бы вдавливается в его полость  Воздухоносные  полости  увеличиваются Изменяется  конфигурация  турецкого  седла  вследствие  его уплощения

В позвоночнике также  определяются  весьма характерные  изменения   Поражаются обычно  несколько смежных  позвонков  ,реже — отдельные  позвонки  или целый  отдел  позвоночника  Наиболее  часто  поражаются  позвонки  поясничного  отдела

Тела  пораженных  позвонков  представляются  в значительной  степени  уплотненными  и деформированными  Вначале  уплотнение  отмечается в периферических  частях  тела  позвонков ,но в дальнейшем  позвонки представляются  сплошь  уплотненными  до полной  потери  структуры Такие позвонки  называются  мраморными  Они резко  выделяются  своей плотностью  в ряду  других соседних  позвонков

Пораженные  позвонки  ,не выдерживая  обычной  нагрузки  ,деформируются ,сплющиваются  в вертикальном  направлении  и несколько  расширяются  в поперечном ,становятся  более низкими

Изменение  структуры  и формы  распространяется  на дужку  и отростки  и даже  на костные  разрастания -при наличии  деформирующего спондилоза

Позвоночник  в целом  представляется  деформированным  вследствие  развития  выраженного  кифоза

На основании  личных  наблюдений  ,а также  литературных  данных мы можем сказать ,что наиболее часто  поражаются  кости таза — по частоте  поражения  они занимают  первое место  Второе место  по  частоте занимают  кости нижних  конечностей  ,главным образом  бедренные  Реже поражаются  плечевые  и еще реже  -кости  предплечий

При  болезни  Пэджета  поражение скелета  полиоссальное  В редких случаях  встречаются  однокостные  поражения ,так называемые  монооссальные  формы  болезни

Болезнь Пэджета  протекает  хронически  ,медленно  прогрессируя на протяжении  многих лет  Вначале  она ничем  не проявляется  и обнаруживается  случайно  при рентгенологическом  исследовании  Так, нередко болезнь Пэджета  обнаруживают  при рентгенографии  мочевого тракта

Перестроенные  кости  при болезни  Пэджета  становятся  ломкими, поэтому  нередко  наблюдаются  переломы ,главным образом  длинных трубчатых  костей  Такие переломы  имеют характерную  рентгеновскую картину-края отломков  ровные ,без зазубрин ,без осколков  ;по сходству  с переломов  очищенного  банана  их называют «банановыми»

Переломы  при болезни  Пэджета  встречаются  в 8-10% Указанная в литературе  частота  переломов  в 30-40%(Рейнберг)  нам кажется  значительно  преувеличенной

Переломы  при болезни  Пэджета ,несмотря  на глубокую  перестройку кости,  срастаются  нормальным  порядком

На почве  дистрофических  изменений  костей  иногда  развиваются остеогенные  саркомы  Уже сам  Пэджет  отметил  переход  болезни  в саркому  У нас описали  наблюдения  перехода  болезни  Пэджета  в саркому

Саркомы -осложнения  болезни  Пэджета -могут быть  множественными  то есть  развивающимися  из разных  очагов  одновременно Цыбульский  описал случай  множественного  перехода  болезни в саркомы

Остеогенные  саркомы ,развивающиеся  на почве  дистрофических изменений  костей  при болезни  Пэджета ,характеризуются  превалированием  деструктивных  изменений  Эти преимущественно  остеолитические  формы  сарком  протекают  очень  злокачественно

Частота переходов  болезни Пэджета  в саркому ,по литературным данным  исчисляется  10-15%

Распознавание  болезни  Пэджета  в настоящее время  при достаточно разностороннем  ее изучении  не представляет  затруднений ,за исключением  неясно  выраженных ,так называемых  моноосальных  форм  При дифференциации  следует учитывать  костные  изменения  при паратиреоидной  остеодистрофии ,остеобластические  метастазы  рака,  сифилитические  изменения  Нужно отметить  ,что в практике  болезнь  Пэджета  часто  принимают  за сифилитические  изменения

Причины  болезни  Пэджета  до сих пор не известны  Существующие в литературе  теории-эндокринная ,авитаминозная ,артериосклеротическая ,сосудистая  и др -умозрительных  и не  обоснованы  фактическими данными

1 2

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser