ActionTeaser.ru - тизерная реклама

*Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Гиперпаратиреодная  остеодистрофия  известна  в литературе под названием  болезни Реклингаузена (1891) ,генерализованной  фиброзной  остеодистрофии ,генерализованного  фиброзного  остита

Гиперпаратиреодная  остеодистрофия -название ,наиболее  точно определяющее  сущность  процесса

В настоящее время  сущность  гиперпаратиреодной  остеодистрофии  вполне выяснена  Костные изменения  являются  не болезнью  ,а лишь симптомом  основного  страдания — гиперпаратиреоидизма ,повышенной функции  околощитовидных желез ,реакцией  костной ткани  на быструю потерю  известковых  солей  Это вторично  нейро-эндокринное  поражение скелета

Околощитовидные железы  в известковом  обмене  играют  чрезвычайно большую роль  Экспериментальные  и клинические  наблюдения  показывают ,что гормон  околощитовидных желез  увеличивает  содержание в крови  извести  и уменьшает  содержание  фосфора ,повышает  экскрецию  мочой  солей  извести  и фосфора

При удалении  околощитовидных желез  содержание  извести  в плазме крови  уменьшается  до 5-6 мг% против 10-11мг%  в норме  и содержание  неорганического  фосфора  повышается  до 5-6мг% против 3-4 мг%  в норме

Гиперфункция  околощитовидных желез  ,возникающая  в результате сложных нарушений ,приводит  к расстройству  известкового  и фосфорного обмена-  именно  к гиперкальциемии  и гипофосфатемии  ,которые вызывают  изменения  в организме  ,в том числе  и в костной  системе

Русаков  еще в 1924 г доказал ,что в основе  костных  процессов ,называемых  болезнью Реклингаузена  ,лежит первичное  заболевание  околощитовидных  желез  Мандль  показал  в 1926 г ,что при  операции  на околощитовидных  железах  по поводу  болезни  Реклингаузена (частичное  удаление  их) наблюдается  излечение  костного  процесса  Экспериментальные  исследования  также  показали ,что при  длительном  введении  гормонов  околощитовидных желез  молодым  животным  возникают  характерные  изменения  в костях  ,как при болезни  Реклингаузена

Обычно  при болезни  Реклингаузена  наблюдаются  гиперпластические  изменения  некоторых из  околощитовидных желез -аденоматозные  увеличения  до 1-2  см при  нормальной  величине  в 2-3 мм

В основе  процесса  костных  изменений  лежит  энергичное  лакунарное  рассасывание  костной ткани  Последняя  теряет  свои  физические  и химические  свойства  ,большие  количества  извести

Разрушение  костной ткани  возникает  вследствие  экстензивной  остеокластической  костной  резорбции ,что приводит  к образованию  множественных  гаушиповых  лакун

Наряду  с лакунарной  резорбцией  наблюдается  и так  называемая  диссецирующая  деструкция ,то есть  деструкция  трабекул  путем  истончения и перфорации

Вероятно ,это и есть  так называемое  пазушное  рассасывание  костной ткани ,описанное  Русаковым  Этот автор  показал ,что рассасывание  костной ткани  происходит  не только  при участии  клеток -остеокластов ,но и с  помощью  внеклеточного  (видимо,ферментативного) воздействия ,приводящего  к такому  состоянию ,когда кость  становится  плазмоподобной  и исчезает

При этих  процессах  костные структуры (в первую очередь)  и костный мозг   замещаются  фиброзной  соединительной  тканью

Наряду  с разрушительной  деятельностью  наблюдаются  и созидательная:  новое  образование  костной ткани  ,слоев  остеоидных  субстанций  в  пролиферациях  фиброзной ткани

При  гиперпаратиреоидной  остеодистрофии  наблюдается  значительное  повышение  содержания  кальция  в плазме  крови,  который  поступает из костного депо -до 20-30 мг%  Много кальция  и фосфора  выводится  с мочой  В норме  70-90 %  кальция  выводится  через кишечник ,  10-30 % — с мочой  При гиперпаратиреоидной  дистрофии  кальций выводится  в обратных соотношениях

Содержание  фосфора  в крови  уменьшается  с 3,5-4 до 1,5-2,5 мг%

Часто  образуются  известковые  метастазы  в тканях  и органах  (в коже ,желудке ,почках ,легких )и камни  в мочевых  путях  Нефролитиаз  и  нефрокальциноз  встречаются  ,по некоторым авторам  ,в 3\4 случаев  Почечные камни  большей частью  наблюдаются  в обеих  почках  и состоят  из фосфорнокислого  кальция

Вследствие  потери  больших  количеств  известковых  солей  и деструктивных процессов  кости  становятся  в резкой  степени  порозными  и в них  возникают  участки  рассасывания  костной ткани  Вначале  появляется остеопороз  причем  особенный ,мелкозернистый  Остеопороз  все увеличивается  до полной  потери  рисунка  структуры  Кости  становятся прозрачными ,кортикальные слои  резко  истончаются  В порозной  прозрачной  кости  возникают  просветления -литические поля -вследствие полного  рассасывания  костной  субстанции  и образования  кист ,главным образом  в кортикальных  слоях  кости

Образовавшиеся  в костях  кисты  увеличиваются  в размерах  ,распирают-деформируют -кость,  появляются  локальные  вздутия ,бугристые  выпячивания

Изменения  в костях  при гиперпаратиреоидной  дистрофии  или системны  ,или  множественны

Длинные  трубчатые кости  искривляются  как вследствие образования  кист  ,так  и от нагрузки  тяжести  тела  Появляются  переломы  и зоны  перестройки  Эти зоны  перестройки  очень  трудно  отличить  от неполного перелома  ,тем более  что они  возникают  главным  образом  на  выпуклой  стороне  искривлений ,изгибов -там,  где обычно  происходят надломы (рис)

Изменения  в плоских  костях  представляются  кистозными  образованиями ,внешне  проявляющимися  вздутиями  ,деформациями  Весьма характерным  признаком  является  исчезновение  краевой  плотной  пластинки  в зубных  альвеолах -lamina dura -вследствие  остеопороза

Наблюдаются  резко  выраженные  деформации  таза  Деформированные кости  сдавливаются  главным образом  в боковом  направлении  ,конфигурация  входа  в малый таз деформируется  ,резко  суживается (рис)

Вследствие выраженного  остеопороза  тела позвонков  теряют  крепость ,сопротивляемость  напряжению  межпозвонковых  дисков ,деформируются и принимают  вид  рыбьих  позвонков -становятся  двояковыпуклыми  Иногда же  тела позвонков  равномерно  снижаются  без вдавлений  прилегающих  к дискам  поверхностей

В позвоночнике  увеличиваются  природные  кривизны-кифоз ,лордоз

Таким образом ,гиперпаратиреоидная  дистрофия  характеризуется:1)генерализованным  остеопорозом  ,2) фиброзным  замещением  костной ткани  и костного мозга ,3)  множественным  образованием  кист  и деформаций 4)гиперкальциемией 5) гипофосфатемией ,6)гиперкалькурией и гиперфосфатурией ,7) повышенным  содержанием  фосфатазы  в крови 8)появлением  метастатических  обызвествлений ,уролитиазом

Болезнь  протекает  хронически ,длительно ,на протяжении  многих лет Наряду  с костными  изменениями ,являющимися  главными  ,наиболее  отчетливыми  проявлениями  болезни  наблюдаются  общие  симптомы: слабость ,мышечные  гипотонии ,боли в костях ,деформации ,почечные колики ,полиурия ,потеря веса

Прогноз неблагоприятен  Болезнь  обычно  принимает  прогрессирующее течение  Оперативное  лечение  трудно  вследствие  невозможности определения  аденоматозной  железы  и возможного  существования  так называемых  аберрантных  паращитовидных  желез ,локализующихся даже  в средостении

После возможного  удаления  аденоматозной  железы  наблюдается резкое  улучшение  в течение  болезни

После удаления  околощитовидных желез содержание  кальция  в крови  резко  понижается ,а содержание  фосфора  повышается

Однако  уменьшение  содержания  кальция  в крови  ниже 6 мг%  уже сопровождается  тетанией  При тетании  ,развившейся  вследствие  удаления  паращитовидных  желез, содержание  неорганического  фосфора  в крови  повышается  до 5-6 мг%

1Рис  Гиперпаратиреоидная  остеодистрофия  Резко выраженный  остеопороз  костей  таза  и бедренной  Перелом  бедренной  кости  в подвертельном  отделе

 

 

 

 

 

2Рис Гиперпаратиреодная  остеодистрофия  Резко  выраженный  остеопороз  и деформация  костей  голени  Резкое  истончение  кортикальных  слоев  кости

 

 

 

 

 

 

3

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser