ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Дисхондроплазия -множественный хондроматоз костей -болезнь Оллье

Дисхондроплазия ,множественный  хондроматоз  костей , болезнь  Оллье-названия  ,определяющие   сравнительно  мало  освещенное  в литературе  заболевание  костей  Оно впервые  описано  в 1889 г французским хирургом  Оллье ,почему и  называется его именем

Заболевание  клинически  проявляется  укорочением  и деформацией  костей ,  обнаруживаемыми  обычно  в детском  и юношеском  возрасте  Уже  в  возрасте  3-6 лет  ,как отмечает  Волков  , обнаруживаются ясные  клинические  признаки  заболевания ,а при выраженном  поражении  костей  нижних конечностей- еще раньше , вскоре  после того  ,как ребенок  начал ходить

Столь раннее  появление  заболевания  говорит  в пользу  его врожденного  происхождения

В настоящее время  это заболевание  рассматривается  как порок  развития  костей , выражающийся  в извращении  и замедлении  нормального процесса  окостенения  В некоторых костях  гиалиновый  хрящ  массивно  разрастается  , длительное время  не замещается  костной  тканью ,вызывает  деформации  и структурные  изменения  Почти всегда  деформации  костей сочетаются  с их укорочением  ,что объясняется  расстройством  роста  Процесс  локализуется  обычно  в мета-эпифизарных  отделах кости  и проявляется  наряду  с количественными  и качественными  изменениями  нарушением  костеобразования  в зоне  роста


При гистологическом  исследовании  деформированных  отделов  кости  обнаруживаются  богатые  сосудами  массы  гиалинового  хряща  ,в которых  определяются  участки , отличающиеся  атипичностью  и полиморфизмом  ,участки  с дегенеративными  изменениями  ,разрушениями , с врастаниями мезенхимальных  остеобластических  элементов , образующих  костные  перекладины

Поражаются  большей  частью  длинные  трубчатые  кости- большеберцовая , бедренная  Более редко  изменения  наблюдаются  в мелких трубчатых , в коротких  и плоских  костях  Кости  нижних  конечностей поражаются  несравненно  чаще,  чем  верхних

Обычно  считают  ,что при  дисхондроплазии  поражаются  кости одной  стороны  Строгая  односторонность  поражений  костей  при дисхондроплазии  была отмечена  еще Оллье  как типичный  признак  заболевания Однако  в настоящее  время  известны  случаи  двусторонних ,полиоссальных и монооссальных  поражений

Уже при клиническом  исследовании  легко  определяются  типичные изменения  костей  при дисхондроплазии-  деформации  в мета-эпифизарных  отделах  в виде  неравномерных  утолщений  и искривлений , варусных и вальгусных  положений  частей  конечностей  ,иногда  ограничения  функции  Эти деформации  прогрессируют  с возрастом  в течение  всего периода роста  С окончанием  роста  скелета  прекращается  и прогрессирование деформаций  Изменения  в костях  ,таким образом, тесно  связаны  с процессом  роста , с пролиферацией росткового хряща

Изменения  в костях  часто  приводят  к нарушению  функции  ,иногда к калечеству , к патологическим  переломам В литературе   имеются  указания  на злокачественный  переход  костных  изменений



Рентгеновская  картина  изменений  костей  при дисхондроплазии  весьма  типична  В мета-эпифизарных  отделах  костей  определяются  значительной  величины  и неправильной  формы  участки  просветлений , с проицирующимися  в них  рисунком  лучистых  и веерообразных  костных  перекладин  Контуры  просветлений  неровны  Метафизарные  отделы  деформированы -увеличены  в размере  , расширены  ,как бы  раздуты, искривлены  Компактные  слои  в них  истончены (рис)

Эпифизы  деформированы  ,эпифизарные  хрящи  неровны ,косо расположены

Диафизарные  отделы  большей частью  искривлены ,структура в них изменена  в зависимости  от распространения  процесса  , локализующегося главным образом  в матафизах  у ростковых  хрящей

Дифференциальная  диагностика  при выраженных  формах  дисхондроплазий  нетрудна  В случаях  с мало  выраженными  изменениями встречаются   затруднения  в распознавании  ,иногда  непреодолимые  Дифференцировать  следует  с экхондромами  ,хрящевыми  экзостозами  ,фиброзными  дисплазиями

Дисхондроплазии  в более  старшем  возрасте  имеют  тенденцию  к самоизлечению , то есть  к обызвествлению  ,к замещению  чрезмерно  развившегося  эмбрионального  хряща  костной  тканью  Просветления  уменьшаются  ,деформации стабилизируются

Лечение  дисхондроплазий  консервативное , ортопедическое  Однако такое лечение  часто не  предотвращает  развития  чрезмерных  деформаций , нарушающих  функцию  конечности  С.Д.  Терновский  рекомендует в случаях  прогрессирующих  деформаций  активное , хирургическое  вмешательство -удаление  масс  эмбрионального  хряща , исправление  деформаций  при условии  всемерного  щажения  росткового  хряща- зоны роста- и сохранения  надкостницы

5

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser