ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Множественные миеломы- болезнь Рустицкого

Миеломатоз ,множественные миеломы ,миеломная болезнь  ,болезнь Рустицкого ,болезнь  Калера -под такими  названиями  известен  патологический  пролиферативный  процесс  в костном мозгу ,проявляющийся образованием  множественных  разрастаний -миелом ,состоящих  из круглых  или овальных  клеток  без межуточного вещества

Множественные  миеломы  известны  с 1873 г, когда их  впервые описал  наш  исследователь Рустицкий  Несколько позже  они были описаны и Калером

Рустицкий  ,как и многие  современные ведущие  патологоанатомы ,считал это  заболевание  системным ,относящимся  к лейкозам  Абрикосов ,Рапопорт и др  рассматривают  миеломатоз как множественные разрастания  костного мозга  типа лейкозов ,как процесс ,обладающий  свойствами  злокачественной  метастазирующей  опухоли

Трудно согласиться  с точкой  зрения  некоторых авторов ,которые считают ,что болезнь  начинается  с одного  солитарного  узла ,из которого исходят  множественные  метастазы  Весьма  сомнительно  предполагать ,что миелома  в определенном  периоде  существует  как местный процесс ,вскоре  метастазирующий   в костный мозг  множества   костей  Такое предположение  имеет мало  оснований  при  современном  взгляде  на миеломатоз  как на  системное  заболевание  типа лейкозов  Констатация вновь  появляющихся  очагов  поражения  может говорить  о выявлении их вследствие  увеличения  миеломных  образований  ,а не  о новых  их высеваниях



Миеломатоз -это нечетко  очерченное  патологоанатомическое  понятие  Сюда  относятся  многие  гиперпластические  процессы  костного мозга  с разным  составом  клеток :эритробластомы ,миелоцитомы ,миелобластомы ,плазмоцитомы

Чаще всего  миеломатоз обусловливается  пролиферацией  плазматических  клеток  из костного мозга

Болезнь Рустицкого  -это  плазмоцитомы-миеломы ,развивающиеся из гемопоэтических  клеток  костного  мозга  Их следует  относить  к ретикуло-эндотелиозам   Кассирский ,Алексеев  называют  миеломы ретикулоплазмоцитомами  по Коровникову

В костной системе  миеломатоз  проявляется  в большинстве случаев  отчетливыми  и типичными  изменениями  Вследствие  образования  множественных  опухолевых  разрастаний -миелом-в костях  возникают множественные  узуры ,которые  на рентгенограмме  представляются  в виде  множественных   мелких  дефектов  круглой формы ,с четкими  краями ,без признаков  костной реакции  Иногда  эти дефекты  настолько отчетливо представляются  на рентгенограмме  ,что напоминают  отверстия  от пробойника -«пробойниковые  дефекты»  Величина  дефектов разная-обычно  они не  превышают  в диаметре  1 см (рис)

11

Эти дефекты  образуются  вследствие  деструкции  костной ткани от замещения  последней  миеломными  образованиями  Гистологически  обнаруживается ,что костные трабекулы  замещаются  узелками  из пролиферирующих  плазматических  клеток  Такие дефекты  обычно  обнаруживаются  в тех костях  и участках  костей,  где имеется  красный  костный  мозг

Но описанные  изменения  мы находим  лишь в так  называемых  типичных  классических  случаях  Вообще  же рентгеновская  картина  множественных  миелом  не однотипна  Встречаются  такие  варианты  изменения:1) множественные  поражения ,2)изолированные ,или солитарные ,и 3)  изменения  в виде  диффузного  остеопороза

Это наиболее  выраженные  варианты  среди  широкого  разнообразия морфологических  проявлений  процесса

Множественные  поражения ,как уже  указывалось выше,  представляются  весьма  типичной  рентгеновской  картиной -пробойниковыми дефектами  в костях  свода  черепа  ,таза,  в ребрах  Особенно  отчетливо эти дефекты  представляются  в костях  свода черепа  ,что объясняется малой  толщиной  костей ,распространением  миелом  на всю  толщину последних (дефекты  не прикрываются  участками  неизмененной  кости) Менее  отчетливо  видны  дефекты  в позвонках  ,ребрах -на фоне  порозной  кости  ребер  они мало  заметны

Эти пробойниковые  дефекты  следует  дифференцировать  с ямками пахионовых  грануляций  ,венозными  эмиссариями ,раковыми  метастазами Обычно  ямки  пахионовых  грануляций  малочисленны  и располагаются  большей частью  парасаггитально  Тени  венозных  эмиссариев также  малочисленны  и связаны  с тенью  сосуда Более  затруднительна  дифференциация  с раковыми  метастазами -дефекты  раковых  метастазов  часто  просто  не отличимы  от таковых  при миеломах

Поражения  костей  свода  черепа  очень часты  при миеломатозе  ,но не постоянны -встречаются  формы  заболеваний ,при которых  изменения  в черепе  не обнаруживаются

Множественные  поражения  часто проявляются  деструктивными деформациями ,например  в позвоночнике  в виде  множественных  переломов  Иногда  миеломные  разрастания  в позвонке  распространяются  и на соседние  ткани,что  на рентгенограмме  представляется  в виде  паравертебральной  тени,  вызывающей  подозрение  на образование  тени  натечного абсцесса  ,и приводит  к ложному  диагнозу  туберкулезного спондилита  Тем более  возможны  неправильные  диагностические  выводы,  что миеломные  разрастания  иногда  переходят  через хрящевой  диск на соседний  позвонок

Изолированные ,или солитарные  ,поражения  представляются  в виде значительной  величины  дефектов  костной ткани  Эти дефекты  отграничены  четкой  линией ,но на фоне  порозной  кости  они не кажутся  резко обособленными ,очерченными  Величина  таких дефектов  достигает  нескольких  сантиметров  в диаметре

Солитарные  узлы  могут быть  единственными  во всем  скелете ,единственными  в мягких тканях  Описаны  солитарные миеломы  в плевре,  лимфатических узлах  В кости  солитарные  узлы  представляются  в виде  кистоподобных  образований  и не только  не вызывают  подозрений на миеломатоз ,но даже  уводят  мысль  в сторону доброкачественных  процессов (рис)

12Рис Крупный очаг  деструкции  в верхнем  метафизе  бедренной кости  при болезни  Рустицкого (миеломатозе)

Изменения  в виде  диффузного  остеопороза  возникают  в тех случаях ,когда  вместо  образований  узелковых  миелом  происходит  диффузное прорастание  миеломными  клетками  всего костного мозга  Такие изменения  рентгенологически  почти не  улавливаются  Даже  и при  рентгенологическом  исследовании  костных препаратов  не обнаруживаются  типичные  изменения  ,за исключением  выраженной  порозной  структуры  Это объясняется тем   обстоятельством ,что миеломная  инфильтрация  или не распространяется  на трабекулярные  структуры ,или повреждает  последние  в такой степени ,что они  рентгенологически  не улавливаются  Лишь при выраженных  изменениях  кости таза ,позвоночника ,ребер  представляются  весьма  порозными — рентгенограммы  таких  костей  производят впечатление  дефектных

При некоторых  наблюдениях  диффузных  остеопоротических  форм миеломатоза  не обнаруживаются  изменения  и в костях  свода  черепа, где они  обычно  выступают  в типичном  виде

При диффузной  остеопоротической  форме  миеломатоза  часто  наблюдаются  характерные  деформации  в позвоночнике  Позвонки  теряют свою крепость и, не выдерживая  напряжения  дисков  ,легко  деформируются -становятся  двояковыпуклыми -так называемые  рыбьи  позвонки

Такой диффузный  остеопороз  часто ошибочно  принимают  за старческий ,за паратиреодизм

Иногда  поражаются  лишь отдельные  позвонки  Последние  настолько редко  деформируются ,сдавливаются ,что представляются  узкими пластинками  известковых  отложений (рис)  ,похожими  на изменения при асептических  некрозах ,например  при болезни  Кальве

13Рис Резко выраженные  компрессии  тел грудных позвонков  при болезни Рустицкого -миеломатозе  Позвонки  представляются  в виде  плотных пластинок

Изменения  в виде  диффузного  остеопороза  обусловливаются  также и прогрессирующей  потерей  солей  извести ,что иногда  приводит  к отрицательному  балансу  извести и к гиперкальциемии

Варианты  изменений  в костях ,которые не обнаруживаются  при миеломной  болезни  на рентгенограмме  ,объясняются  своеобразием  пролиферации  плазматических  клеток  Всегда нужно  иметь  в виду  возможность  своеобразных  поражений  скелета  при множественной  миеломе  Также нужно  учитывать ,что такие  пролиферации  могут возникать в отдельных  костях ,во многих  костях  и диффузно  во всем  скелете

Недоучет  разнообразия  рентгеновской  картины  проявлений  миеломного процесса  приводит  на практике  к неправильному  толкованию  такового  и к ошибочному  диагнозу

При малейшем подозрении  на миеломную  болезнь  следует  всегда  производить  систематическое  рентгенологическое  исследование  скелета и обязательно (!) черепа  В черепе  изменения  при миеломной  болезни  определяются  наиболее  часто, хотя  и непостоянно

Дифференциальная  диагностика  при миеломной болезни  не всегда легка Костные  изменения  при миеломатозе  иногда  имеют большое  сходство  с таковыми  при множественных  остеолитических  метастазах  ,при так называемом  милиарном  карцинозе  Дифференцировать  эти изменения  на основании  рентгеновской  картины  очень трудно ,если не  известен  первичный  раковый процесс

Костные  изменения  при солитарной  ,а также  при диффузной  остеопоротической  форме  миеломатоза  весьма  похожи  на изменения  при других заболеваниях  ,что при  недостаточном  учете клиники  и неполном обследовании  приводит  к ложному  диагнозу

Клиническая картина  при миеломатозе  представляется  рядом признаков  со стороны  общего состояния  ,крови ,белкового  и известкового  обмена ,почек

Больные  миеломатозом  жалуются  на слабость ,боли в костях  Они  бледны  и производят  впечатление  больных раком

В красной крови -явления  гипопластической анемии  ,обусловленной  задержкой  гемопоэза  вследствие  замещения  гемопоэтической  ткани образованиями  пролиферации  плазматических клеток  В белой крови нередко  находят  изменения ,характерные  для лейкемии

Гипохромная  анемия  является не  постоянным ,но весьма  частым признаком

Довольно часто ,более чем  в половине  , случаев  миелом (в 2\3  всех случаев  на основании  данных  литературы ),наблюдаются  боли в костях ,особенно в позвоночнике (люмбаго!)

Изменения  в известковом  обмене  наблюдается  лишь при  интенсивном  деструктивном  процессе  в костях-обнаруживаются  гиперкальциемия  и гиперкальциурия

Изменения  в белковом обмене  проявляются  гиперпротеинемией (ускорение РОЭ) В результате  возникновения  своеобразного  нефроза появляются  признаки  почечной  недостаточности ,а в моче  часто (в 60-70%) обнаруживается  так называемый  бенс-джонсовский  белок

Описанные  явления  при миеломатозе ,как анемия ,слабость ,бледность  ,белок в моче ,боли в костях  и  др ,не всегда  выступают  комплексно, в сочетании,не всегда  выражены  в заметной  степени  и часто  не привлекают  должного  внимания  при клиническом  исследовании  В этом заключается  причина  нераспознавания  заболевания

При хронических анемиях ,при упорных  болях  в костях ,при неясных  почечных  страданиях  всегда  уместно  заподозрить  миеломную  болезнь  и произвести  нужные  исследования -скелета ,костного мозга

Предложенная  Аринкиным  стернальная  пункция  для исследования  структуры  костного мозга  является  наиболее точным  методом распознавания  миеломной  болезни  В норме  плазматических клеток  в костном мозгу  насчитывают  в пределах 0,5-1%,при миеломатозе  число их достигает  60-80% и даже выше

Но встречаются  наблюдения  ,когда  в стернальном  пунктате  не находят  изменений  Так,в одном  нашем  наблюдении  миеломатоза  ,доказанного  биопсией ,стернальная пункция  не дала  положительных  результатов

Миеломатоз -болезнь обычно  пожилых людей ,в возрасте  старше 50лет  Чаще заболевают  мужчины  Это тяжелая  прогрессирующая  болезнь  с неизбежным  раковым исходом  через 1-2 года после  ее обнаружения В литературе  имеются  описания  единичных  наблюдений  болезни с чрезмерно  быстрым  течением -в 1-2  месяца,а также с медленным  течением -до 10 лет

 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser