ActionTeaser.ru - тизерная реклама

**Мраморная болезнь

Мраморная болезнь , мраморный  остеосклероз , болезнь Альберс-Шенберга -под такими  названиями  известно  редко  встречающееся  врожденное  системное  поражение  скелета

Болезнь известна с 1904г, когда  она впервые  была  описана  рентгенологом Альберс-Шенбергом

В литературе  описано  всего лишь несколько  десятков  случаев  таких заболеваний

Болезнь  представляется  в уплотнении  костной структуры  и нарушении общего  развития  Страдающие  болезнью  обычно малы  ростом ,анемичны ,слабо противостоят  инфекционным  заболеваниям Иногда вследствие  склеротических  костных  изменений  возникают  сдавления  каналов  и отверстий  в костях  черепа ,что приводит  к расстройствам  зрения  и слуха

Сущность  заболевания  заключается  в нарушении  нормального  процесса  эндохондрального  окостенения  Хрящевой скелет  изменений  не представляет  -до появления  эндохондрального  формирования  кости скелет  развивается    нормально  Процесс  начинается  с момента  эндохондрального  развития  и в основе его лежит  порок  формирования  костной ткани

В развитии  кости  преобладает  остеобластическая  функция  Как известно,  нормальное  развитие  кости  происходит  во взаимодействии двух  противоположных  по характеру  процессов  ,взаимно  стимулирующих друг  друга- аппозиции и резорбции  Мраморная  болезнь  развивается  вследствие  дискоординации  этих процессов  На основании  гистологических  исследований  можно отметить  общую  задержку  процессов резорбции  Построение  кости  происходит  в направлении не качественных,а количественных  изменений-простой  гипертрофии  Значительно увеличено  количество  остеонов,  перестроена  клеточная  и сосудистая сеть ,развиты  гаверсовы  системы

Вследствие  дискоординации  процессов  созидания  и рассасывания  в местах  роста  кости,  в местах  эндохондрального  и эндостального  окостенения  отмечается  образование  плотной  , с полной  потерей  рисунка структуры  костной  ткани  Межтрабекулярные  пространства  в костной ткани не развиваются , губчатое  костное  вещество  превращается  в сплошное  компактное -вернее , с самого  начала  развивается  плотное вещество

Костномозговая  полость  не развивается  — она представляется  узкой ,такой же  ,как во внутриутробном  периоде  Стенки трубчатой  кости  толсты -в 2-3 раза толще  против  нормы Так как  поднадкостничное  окостенение  не расстроено  ,что является весьма  характерным , то кости  развиваются  в пределах  нормального объема (толщины) Компактные слои  утолщаются  за счет  недоразвития костномозгового  канала  ,а не вследствие  периостального  наслоения Синусы -воздухоносные  полости — также  мало  развиваются ,особенно лобные  пазухи Все кости  скелета  плотны ,компактны , бесструктурны  ,как бы мраморны , откуда  и удачное  название- мраморная  болезнь Но несмотря  на увеличения  костного  вещества  ,крепость  костей уменьшена -часто наблюдаются  переломы  Это объясняется  снижением  эластичности  уплотненной  кости  Наблюдаются  переломы  наиболее  нагружаемых  костей -костей нижних  конечностей ,главным образом  бедренных Срастание  переломов  происходит  в нормальном  плане , что следует  объяснить  неизменным  состоянием  поднадкостничного  окостенения Казалось  бы,что,  исходя  из сущности  костных изменений  ,мраморную  болезнь , следовало  бы считать  аномалией  окостенения  ,костеобразования ,как ,например , остеопойкилию  Но плотная  структура  костей не является  только  своеобразием  бессимптомно  протекающих  процессов окостенения , она  сочетается  с рядом   клиническим  симптомов Вследствие  дефекта  резорбционной  деятельности  весьма  сокращается пространство  костномозговой  ткани  Этим объясняют  расстройство процессов  кроветворения , приводящих  к анемиям ,увеличению  селезенки ,печени , лимфопатиям  Часто при этой  болезни  обнаруживаются и другие стигмы :деформации черепа,  гидроцефалии , дефекты  развития зубов  и пр Все  эти  изменения  дают  основание  считать  мраморное  уплотнение  костей  своеобразным  страданием  ,болезнью Часто  клинические  проявления  не доминируют  в общем  течении болезни  и изменения  скелета  обнаруживаются  лишь  случайно ,при рентгенологическом исследовании



Эндокринные  нарушения  обычно не выступают  в такой  степени,  чтобы рассматривать  их значение  в патогенезе  Темп окостенения  в  большинстве  описанных  случаев  был  без особых  отклонений

Рентгеновская  картина  скелета  при мраморной  болезни  чрезвычайно  характерна  Кости  представляются  чрезмерно  уплотненными  ,бесструктурными  ;интенсивность  уплотнений  превышает  таковую  при многих  воспалительных процессах,уплотнены  все кости  скелета

Кости черепа-кости свода  представляются  часто утолщенными ,плотными ,в них  не различаются  на диплоэ  ,ни сосудистые  каналы  Так же  уплотнены  и кости  основания  Турецкое седло не изменено

Кости  таза , лопатки  ,ребра  уплотнены ,рисунок  структуры  в них не  различается  В подвздошных  костях  отмечается  чередование  плотных  и  более  светлых полос,  расположенных  параллельно  гребнем -в зонах роста , что указывает  на периодичность  в возникновении  уплотнений

В длинных  трубчатых  костях  наиболее  выраженные  уплотнения  обнаруживаются  в мета-эпифизарных  отделах , где определяется  мраморная  структура  и некоторая  округлость  контуров , утолщение (рис) В мета-эпифизарных  зонах  часто   сохраняется  поперечная  исчерченность -следы  неравномерно  возникающего  склероза  структуры

Костно-мозговые  каналы  представляются  узкими  ,а часто совсем  неразличимы  Контуры  костей  не представляют  изменений

Короткие кости — позвонки , кости  предплюсны  ,запястья -своеобразно  уплотнены , главным образом  в периферических  зонах ,в зонах  роста  костей  В позвонках  уплотнены  верхние  и нижние  части , в меньшей мере -боковые  В центральных  частях  различается  обычная  структура Поперечные  отростки  изменены  мало Кости предплюсны  изменены  аналогично  позвонкам,  но часто  обнаруживаются  сплошные  уплотнения ,особенно  в мелких  костях(рис)

Превалирование  уплотнений  в зонах  роста,  особенность  их рисунка указывают ,что таковые  тесно  связаны  с процессами  роста  эндохондрального  окостенения

Этиология  мраморной болезни  не известна  Многие авторы считают , что системное  поражение  скелета  возникает  в результате  врожденной неполноценности  мезенхимы  Некоторые авторы  причину  уплотнения костей скелета  видят  в нарушении  известкового  обмена  Но часто известковый  обмен является  ненарушенным :содержание  кальция  в сыворотке  крови  остается  в пределах нормы Только  в случаях  мраморной  болезни , протекающей  с образованием  известковых  метастазирований — обызвествлении  тканей  и органов ,можно  определять  нарушение  известкового  обмена  Однако  последнее  трудно этиологически  связывать с мраморной  болезнью

Некоторые  авторы  отмечают  семейное  предрасположение — Кудрявцева  наблюдала  мраморную  болезнь у 3 детей из одного семейства Этот факт  отмечается  и другими  авторами

Костная  ткань , являясь  частью  организма , развивается  в соответствии  с влиянием  внешней  и внутренней среды , в сочетании  с многими  биологическими  процессами  Изменение  костной  структуры  мыслится  только в результате  нарушений  интимных  тканевых  процессов ,регулируемых нервной  системой  Изменение  костной  структуры  при мраморной  болезни  возникает  вследствие  нарушения  тканевого метаболизма,  трофики Следовательно , мы должны  отметить  большое значение  нервной  системы  в патогенезе  мраморной болезни

8 7

 

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser