ActionTeaser.ru - тизерная реклама

*Саркома Юинга

Юинг в 1921  г выделил  форму  костной  саркомы ,характеризующуюся  морфологическими , биологическими  и клиническими  особенностями Такая  саркома  известна  в литературе  под названиями  опухоли Юинга ,саркомы Юинга , эндотелиальной саркомы ,круглоклеточной саркомы ,ретикулоцитарной  миеломы ,эндотелиальной  миеломы

Опухоль  Юинга  встречается  в 10-15% среди всех  первичных  злокачественных  опухолей  костей  и наблюдается  главным образом  у лиц  молодого возраста:90% этих опухолей  падает  на возраст до 20-30лет  Мужской пол  поражается  приблизительно  в  2 раза  чаще ,чем женский

Гистологически  опухоль Юинга  представляется  тканью  с фиброзной стромой  и богатым  клеточным  строением  Клетки  большей  частью круглые ,овальные ,по величине  в 2-3 раза превышающие  эритроциты Опухолевые  разрастания  возникают из лимфатических  структур,проникают  между  костными пластинками  в гаверсовы  системы  компактной  кости и производят их разрушения

Макроскопически  опухоль  представляется  мягким ,рыхлым  студенистым  образованием  с множественными  очагами  некротических  изменений  и кровоизлияний

Опухоль Юинга  развивается  большей  частью  в диафизарных  отделах  длинных трубчатых  костей ,чаще бедренных  и большеберцовых Метафизы  и эпифизы  поражаются реже и обычно  последовательно  по продолжению  процесса  В коротких и плоских  костях  эти опухоли  встречаются  также  редко

Черман и Зунг  различают  следующие типы  сарком  Юинга  в длинных  трубчатых  костях:1)  диафизарный  центральный , 2) диафизарный  кортикальный , 3) метафизарный  центральный  4)мафизарный  периферический и 5) метафизео-эпизарный (рис)

Среди всех  типов  диафизарный  центральный  считается  классическим Он представляется  такими  признаками: локализацией  в среднем  отделе  диафиза  кости,  веретенообразной  деформацией ,деструктивными изменениями  в виде  эрозий кортикального  слоя  и реактивными  изменениями  в виде  периостальных  ,параллельных кости наслоений  Опухолевые поражения  развиваются  симметрично  по отношению  к диафизу  кости,  что указывает  на их  центральное  происхождение (рис)

Кортикальный  тип опухоли  представляется  изменениями ,развивающимися  односторонне

Опухоль  развивается  главным образом  в продольном  направлении ,но также  и в поперечном , вовлекая  мягкие  ткани

Деструктивные  изменения  наблюдаются  почти всегда Они обычно  представляются  в двух формах- внутри  кортикального  слоя  и снаружи

Опухолевый  процесс  ,возникший  в середине  кости ,быстро распространяется  вдоль диафиза  в компактном  слое  и костном  мозгу  Вследствие  распространенности  изменений  часто  создается  впечатление ,что опухоль  развивается  как бы  одновременно  во многих  участках  кости

Опухоль Юинга  часто клинически  протекает ,как воспалительное заболевание  Первичным  симптомом  ее является  припухлость  , боли .Последние  вначале  носят  перемежающийся  характер ,но в дальнейшем течении  становятся  постоянными -и днем и ночью  Болезнь  протекает при повышенной  температуре ,умеренном  лейкоцитозе ,ускоренной РОЭ

Рентгеновская  картина  при опухоли  Юинга  не патогномонична и имеет  большое сходство  с таковой  при хроническом  остеомиелитическом процессе  Вначале  появляются  литические  изменения  в кортикальном слое  диафиза  и вскоре -параллельно  располагающиеся  периостальные наслоения  Компактная  кость  теряет  свою плотность  ,гомогенность  и представляется  как бы  расслоенной  Вследствие  периостальных  наслоений  диафиз  кости  заметно  утолщается

Картина  складывается  из изменений  литического  и склеротического порядка  вследствие  новообразования  костной  ткани Опухолевые  клетки ,как известно,  не создают  костной ткани , но таковая  образуется  реактивно ,периостально  Опухолевая  ткань прорастает  костную  стенку  диафиза  и переходит  на надкостницу ;последняя  реагирует  костеобразованием  Образуется  костная  скорлупа ,которая  впоследствии  прорастает  опухолевой  тканью  Появляется  картина  характерной  слоистости ,так называемой  луковичной  шелухи  Но такая  картина  слоистых  наложений  встречается  не так часто

При росте  опухоли  обычно  наблюдается  не отслойка  надкостницы ,как например  при воспалительном процессе ,а прорастание  ее опухолевой  тканью  и разрушение

Опухоли  развиваются  преимущественно  в параллельном  к длиннику  кости  направлении В процесс  вовлекается  значительная  часть кости -половина  и больше

Часто ,почти в 50% (по Черману и Зунгу)  ,при опухоли  Юинга  наблюдаются  и перпендикулярные  периостальные  разрастания  в виде иглоподобных  теней  ,которые  образуются  или реактивно ,или метапластически  Они более тонки ,чем при  остеогенной  саркоме ,волосоподобны  Вообще при опухоли  Юинга  периостальные  наслоения  отличаются нежным  кружевным  строением

Распознавание  опухоли Юинга  затруднительно  Распространенные деструктивно-продуктивные  изменения  в кости  рентгенологически  более  характерны  для воспалительного  процесса ,чем  остеоблатического Также  и клиническая  картина  более характерна  для воспалительного процесса  Поэтому  опухоли Юинга  вначале  очень часто идут  под диагнозом  остеомиелитического  процесса ,и лишь  в дальнейшем  течении выявляется  опухолевая  природа  заболевания

Таким образом  ,в первую  очередь  нужно дифференцировать  опухоль  Юинга  с хроническим  остеомиелитическим  процессом  Нужно  заметить ,что при  хроническом  остеомиелите  более выражены  репаративные  и менее  деструктивные  изменения ,чем  при опухоли  Юинга

Во вторую очередь  опухоль Юинга  следует  дифференцировать  с  остеогенной саркомой  Последняя  обычно  развивается  в поперечном  к длиннику  кости  направлении  в концевой  части кости

Опухоль Юинга  весьма  чувствительна  к облучению рентгеновыми лучами Она быстро  регрессирует  под влиянием  рентгенотерапии  ,хотя конечные  результаты  лечения не столь благоприятны Достаточной дозой в 2 недели  является  3000-4000  г на очаг  Уже спустя  месяц  после начала  рентгенотерапии  отчетливо  виден  эффект  лучевого лечения

Рентгенотерапевтический  эффект  настолько  разителен  при опухоли Юинга ,что облучением  пользуются  для установления диагноза  И рентгенотерапевтический признак-критерий  часто предпочитается  биопсии, которая нередко  бывает недоказательной  ,так как  гистологическая  картина  опухоли  имеет большое  сходство  с таковой  воспалительных  и травматических  изменений  соединительной  ткани

Болезнь  развивается  постепенно  и протекает  с ремиссиями  ,в противоположность  остеогенной  саркоме ,всегда  развивающейся  прогрессирующе  Постепенно  увеличивается  опухоль  ,нарастает  анемия  и слабость

Опухоль  Юинга  проявляется  ранним  и быстрым  метастазированием  в легкие  ,лимфатические  узлы ,в кости  Метастазы  в кости  типичны  для опухоли  Юинга  При остеогенной  саркоме ,как известно ,метастазы в кости  наблюдаются  исключительно  редко  Метастазы  при опухоли  Юинга особенно  часто  наблюдаются  в костях  свода  черепа ,позвонках ,длинных  трубчатых  костях

Продолжительность  заболевания  -1-1,5 года Около 50%больных погибают  в течение  первого года болезни  В литературе  встречаются сообщения  о продолжительности  жизни  свыше  10-15лет после  операций ,но и  в таких  случаях  больные  погибают  все-таки  от метастазов  опухоли

Other Posts

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Тизерная сеть GlobalTeaser